Sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex földrajzi eloszlása
kék: nagy kockázatú területek
piros: valószínűsíthetően kockázatos területek
sárga: alacsony kockázatú területek

Fesztivál az SM betegekért, Tasmania

Immunhisztokémiai festés CD68 kiemeli a makrofágokat (barna). (Eredeti nagyítás 100x-os)

Demyelinizáció sclerosis multiplexben. A Klüver-Barrera myelin festésen jól észrevehetők a halványan festődő károsodot területek (Eredeti nagyítás 100x-os)

A Velőshüvely szétesés (sclerosis multiplex) (SM) (encephalomyelitis disseminata) egy autoimmun betegség, a központi idegrendszer gyulladásos megbetegedése. Az SM-ben a rosszul működő immunrendszer az idegsejtek nyúlványait körülölelő velőshüvelyt (myelin hüvelyt) támadja meg, feloldja, roncsolja azt. E károsodás következtében az idegrost rosszul működik: lassabban vezeti és/vagy blokkolja az ingerületet.

A betegség kórtana

A szervezet megpróbálja helyrehozni a rost burkolatán keletkezett hiányokat a rendelkezésre álló támasztószövettel és így alakulnak ki a betegség nevét adó kemény („szklerotikus”) gócok. Nemcsak egyetlen idegrost mentén, hanem a központi idegrendszeren belül több ponton is létrejöhet a károsodás, ebből adódik a sokszoros („multiplex”) elnevezés.

A betegséget súlyosbíthatja a stressz. Ha megrázkódtatás éri a sclerosis multiplexes (SM-es) beteget, ő idegrendszeri tüneteinek súlyosbodásával, esetleg új tünet jelentkezésével reagál. Állapotromláshoz vezethet az erős hideg- vagy melegbehatás, láz, UV-fény, baleset fizikai-lelki hatása, valamilyen vírus- vagy egyéb fertőzés, műtétek, amely átmenetileg megbontja a szervezet megszokott egyensúlyát. Szigorúan tilos a védőoltás, hacsak nem életmentő célú, hiszen az immunrendszer aktiválódását okozza, ami az autoimmun folyamatok erősödésével is jár.

Feltételezett oki tényezők

• Genetikai tényezők: HLA-DLα-Val az egyénben.
• Környezeti tényezők: vírusinfekciók (pl.: polio vírus, HSV, rubeola)

Jelenleg nem ismeretes, hogy mi az a kóros folyamatot beindító tényező, amelytől az immunrendszer saját szervezetének ellenségévé válik.

Tünetei

A 6-os kromoszóma HLA régiója. Ennek a területnek a változásai növelik a MS valószínűségét

A betegség lefolyása nagyon változatos, nem csak a különböző altípusainak eltérőek a tünetei, hanem szinte minden betegnél másképp jelentkezik. Ezért hívják ezerarcú kórnak, hiszen a szervezetben zajló kóros folyamatok a legváltozatosabb panaszokkal jelentkeznek. Leggyakoribb tünetei:

• homályos és kettős látás
• rosszul érthető, nem jól artikulált beszéd
• nyelészavar
• végtaggyengeség, illetve mozgatási nehézség
• egyensúlyzavar
• ülés, állás vagy járás közben a test felületén érzett zsibbadás
• széklet-, vizelettartási nehézség
• feltűnő fáradékonyság
• részleges vagy teljes vakság
• végtagbénulás
• pszichológiai zavarok
• eszméletvesztés
• végtagok (kéz) remegése

Sclerosis multiplex és a látás

A sclerosis multiplex-es betegek körében gyakran fordulnak elő látási problémák, sőt több esetben a betegség első jelének is tulajdonítható. Gyakorta okozhatja ezt az állapotot a látóideg gyulladása (optic neuritis), ami homályos látással, kettős látással, fejfájással illetve a látás teljes elvesztésével jár vagy az egyik, vagy pedig gyerekeknél a vírus fertőzést követően mindkét szemen. Nagyon jellegzetes, hogy a szem mozgásakor fájdalom kíséri ezt a homályos látást. A látóideg gyulladás nem más mint, hogy az idegrost elveszíti a védő myelin hüvelyét, ezáltal az ingerület lassabban halad rajta. A látóideg gyulladás jelentkezhet a látóidegfőt érintve (papillitis) és a kilépés után az ideget érintve (neuritis retrobulbaris). Látóidegfő-gyulladás (papillitis) esetén jellegzetes szemfenéki kép figyelhető meg: a látóidegfő széle elmosott, színe vörös, mérsékelten duzzadt, előemelkedő. Régóta fennálló gyulladás esetén a látóidegfő színe elhalványodik, sárgás-fehér lesz. A gyulladás csökkenésekor az éles látás helyén „csillagfigura” alakul ki a sárgás, csillogó felrakódásokból.

A látóideg (Nervus opticus [II.]) gyulladásának (opticus neuritis; ON) tünetei általában nem mondhatóak állandónak, első megjelenéskor két hétig erősödnek, majd stabilizálódnak. A későbbiekben, néhány esetben csak pár percig vagy másodpercig tartanak. Jelenleg a látóideg gyulladás oka számos esetben ismeretlen még az orvosok előtt is. Jelenthet ez minimális látásromlást vagy pedig teljes vakságot is.

Kimutatása

Elsőként nagyon fontos a látás kivizsgálása, majd a színes látás tesztelése. Ezt követően a discus opticus vizualizációja indirekt ophthalmoszkópiával, végül pedig az agy MRI tesztelése. Az esetek 70-80 százalékában a koponya MRI vizsgálaton többszörös kis fehér elváltozások láthatóak, hasonlón az SM-hez.

A látás rendellenességek formái

A sclerosis multiplex az afferens vizuális pályákra van hatással. Teljes látáskiesés, csökkent látás, vagy homályos látás gyakran csak az egyik szemre van hatással annál az SM-es betegnél, aki látóideg gyulladást tapasztal. A színek kifakultnak tűnhetnek, és az éjszakai látás különösen nehéz lehet. Fényben érzékenység fordulhat elő a kontrasztoknál, vagy lyukak (vakfoltok) is előfordulhatnak, mindehhez nagyon erős szem- és fejfájás társul.

A látóideg gyulladás elsősorban 18 és 45 év közötti nőknél diagnosztizálható, átlagéletkornak pedig a 32 éves kor tekinthető. Egyik eltérésként Ceco centralis scotomát tapasztalhatnak, egy rendellenességet, mely vakfolt megjelenését eredményezi a látómező közepén. Egy másik rendellenesség, a homonymous hemianopsia, ritkán fordul elő, mely a látás kiesését okozza mindkét szemnél a látómező jobb vagy bal oldalán.

A nystagmust az izomgyengeség és koordináció elvesztése eredményezheti, ez egy állapot, mely a szem gyors rángatózó mozgását okozza. Nystagmus esetén, egy tárgy ugrálva vagy kiszámíthatatlan mozgásúnak tűnik, amikor a két szem már nem képes koordinálni mozgásukat egymással. Ez nem olyan gyakori, mint a diplopia, vagy ismertebb nevén, a kettős látás, ami nem más mint, amikor az egyik szem mozgékonysága megváltozik. A szem mozgásának ez a zavara a szemgolyó mozgásait meghatározó izmokat vagy az izmokat vezénylő szemmozgató idegeket ért sérülésnek köszönhető.

A látás rendellenességek kezelése

Intravénás szteroid kezelést lehet alkalmazni a gyulladás csökkentésére, és a gyógyulási folyamat meggyorsítására.

Az egyik szteroidfajta, a kortizon, jól alkalmazható a gyulladás enyhítésére. Ennek a gyógyszernek hosszú távú mellékhatása a szürke hályog kialakulásának elősegítése. A látás homályossá válását okozva, a szürke hályog általában sebészi úton történő eltávolítását követeli meg.

Bár időnként szemkötést (patni) szoktak alkalmazni a diplopia (kettős látás) kezelésére. Elegendő időt hagyva az agy gyakran alkalmazkodik a diplópiához és végül, megfelelően fogja feldolgozni a látottakat, de ez az alkalmazkodás nem fog olyan gyorsan megtörténni. Azoknál a betegeknél akik a fényre érzékenyek sárga lencsék használata javasolt.

A látásproblémákat érzékelő SM-es betegekre gyakran hat megnyugtatóan az a tény, hogy ezek a tünetek majdnem mindig átmenetiek. Mint sok más SM tünethez hasonlóan, szem előtt kell tartani, hogy ezeket a tüneteket is rontja a stressz, a kimerültség, a fertőzés, bizonyos gyógyszerek (pl. a triciklikus antidepresszánsok), vagy a hőmérséklet emelkedése ezért nem ajánlatos a szolárium és a szauna használata.

Pupillareakciók az SM alatt

Többféle kutatást folytattak a pupilla reflexet megfigyelve a sclerosis multiplexben (MS) és a látóideg gyulladásban szenvedő betegeknél. Az egyik vizsgálat szerint, a megvizsgált betegek közül 14 személynél diagnosztizálták, hogy a pupilla összehúzódás lassabban történik meg mint az átlagnál. Ezen betegek mindegyiknek volt ON] betegsége és a későbbiekben 5 vizsgálati személynél jelentkezett MS. Egy másik kutatás szerint az ON-ban szenvedő betegek sérült szeme lassabban ad reakciókat a fényvillanásokra, ám ép szemük pupillája viszont sokkal gyorsabban funkcionál, mint egy egészséges ember egészséges szeme. Az akut fázis után javul a látás, de ezt követően még fennmarad a pupilla pupillareflex késése.

Kezelési módszerek

A betegség egyelőre nem kezelhető, csak a lefolyása késleltethető és a tünetek enyhíthetők. Interferonos injekciós kúra, vagy esetleg szteroiddal való kezelés ismeretes. Azon államokban, ahol a jogszabályok lehetővé teszik, orvosi célú marihuánával lassíthatják a betegség kialakulását (pl. Kalifornia állam, USA)

Epidemiológia

Általában 20-40 életév között a leggyakoribb a megjelenése. A betegség Magyarországon a becslések szerint 6000-8000 embert érint, évente 300-500 új esetet diagnosztizálnak. A világon mintegy 2 millió SM-beteg van. A nők között magasabb a megbetegedési arány.

Kórjelzés/Prognózis

A multiplex sclerosisban szenvedők rokkantságra-vonatkoztatott életévei 100,000 lakosra 2004-ben

██ nincs adat

██ <13

██ 13–16

██ 16–19

██ 19–22

██ 22–25

██ 25–28

██ 28–31

██ 31–34

██ 34–37

██ 37–40

██ 40–43

██ >43

Források

• Moro S. I., Rodriguez-Carmona M. L., Frost E. C., Plant G. T., Barbur J. L. (2007). Recovery of vision and pupil responses in optic neuritis and multiple sclerosis. Ophthalmic and Physiological Optic, 27(5), 451-460.
• Kolappan M., Henderson A. P. D., Jenkins T. M., Wheeler-Kingshott C. A. M., Plant G. T., *Thompsonand A. J., Miller D. H. (2008). Assessing structure and function of the afferent visual pathway in multiple sclerosis and associated optic neuritis. Journal of Neurology, 256(3), 305-319.

Külső hivatkozások

• InforMed; "Sclerosis multiplex" (2010-04-02) http://www.informed.hu/betegsegek/betegsegek_reszletesen/neuro/ms%7Cmagyar
• Szklerózis.lap.hu – Linkgyűjtemény|magyar
• Magyar SM Társaság Közhasznú szervezet a Sclerosis Multiplexszel élőkért|magyar
• Sclerosis Multiplex Levelezőlista honlapja|magyar
• Egy SM beteg honlapja|magyar
• Sclerosis multiplex|angol
• Sclerosis multiplex|angol
• Multiplex sclerosis|magyar
• Multiplex sclerosis|angol
• Multiple Sclerosis Overview|angol
• Látóideggyulladások|magyar
• Látóideggyulladás|magyar