Akut mieloid leukémia
| Akut mieloid leukémia | |
 |
|
| Csontvelőből aspirált AML-es sejtek. A nyilak Auer-pálcákra mutatnak. | |
|
|
|
| Szinonimák | Akut mielogén leukémia (AML) |
| Latinul | Acut myeloid leukaemia |
| Angolul | Acute myeloid leukemia |
| Osztályozás | |
| BNO-10 | C92.0 |
| BNO-9 | 205.0 |
| ICDO | M9861/3 |
| ' | ... |
| Adatbázisok | |
| OMIM | 602439 |
| DiseasesDB | 203 |
| MedlinePlus | 000532 |
| eMedicine | med/34 |
| MeSH | D015470 |
Az akut mieloid leukémia (AML: acut myeloid leukaemia) vagy más néven akut mielogén leukémia a vérképzőrendszerből kiinduló daganatos betegség, melyre az abnormális mieloid előalakok akut felszaporodása jellemző a vérben és a csontvelőben. Az AML a leggyakoribb felnőttkori akut leukémia, incidenciája a korral növekszik, de gyerekekben is előfordul. Viszonylag ritka betegség, egy 2002-es amerikai becslés szerint az USA-ban előforduló összes daganatos halálozás 1,2%-áért felelős[1]. Nem egységes kórkép, számos megjelenésében és agresszivitásában jelentősen eltérő betegséget foglal magában. Az akut voltukból adódóan gyorsan súlyosbodnak, kezelés nélkül rövid időn belül a beteg halálát okozhatják.
Tartalomjegyzék |
Csoportosítása [szerkesztés]
Az AML valójában gyűjtőfogalom, a fehérvérűség azon heveny típusai tartoznak bele, melyek a vérképzés mieloid vonalából indultak ki. A különálló betegségek csoportosítására két besorolást használnak kiterjedten. Az egyik a FAB (French-American-British), a másik pedig a később kialakított WHO klasszifikáció. Előbbi elsősorban a tumorsejtek morfológiája alapján osztályozza a betegségeket, míg a WHO besorolása inkább a várható prognózist tartja szem előtt.
A 1976-os FAB (French-American-British) klasszifikáció[2]:
| Típus | Teljes név | Genetikai eltérések |
|---|---|---|
| AML-M0 | Minimálisan differenciált akut mieloblasztos leukémia | |
| AML-M1 | Akut mieloblasztos leukémia, differenciáció nélkül | |
| AML-M2 | Akut mieloblasztos leukémia, differenciációval | t(8;21)(q22;q22), t(6;9) |
| AML-M3 | Akut promielocitás leukémia (APL) | t(15;17)(q22;q12) |
| AML-M4 | Akut mielomonocitás leukémia | inv(16)(p13q22), del(16q) |
| AML-M4eo | Akut mielomonocitás leukémia csontvelői eozinofíliával | inv(16), t(16;16) |
| AML-M5 | M5a: Akut monoblasztos leukémia, M5b: Akut monocitás leukémia | del (11q), t(9;11), t(11;19) |
| AML-M6 | Akut eritroid leukémia (M6a: eritroleukémia, M6b: tisztán eritroid) | |
| AML-M7 | Akut megakarioblasztos leukémia | t(1;22) |
Az akut mieloid leukémiák WHO osztályozása[3]:
| Név | Leírás | ICDO |
|---|---|---|
| AML visszatérő genetikai abnormalitásokkal | Ebbe a csoportba az alábbi 4 tartozik:
|
Eltérő ICDO kódokkal rendelkeznek |
| AML több sejtvonalat érintő diszpláziával | M9895/3 | |
| Terápiát követő AML és MDS | Előzetes kemoterápia (alkiláló szerek, topoizomeráz II gátlók), illetve sugárkezelés következtében kialakult AML, rendszerint terápia rezisztens, rossz prognózisú | M9920/3 |
| AML-NOS (másképp nem osztályozható) | Ide tartozik:
|
M9861/3 |
Okai [szerkesztés]
Az akut mieloid leukémiák hátterében számos kiváltó tényező ismeretes, például egyéb hematológiai betegségek, az ionizáló sugárzás, bizonyos kémiai anyagok, valamint genetikai hajlam is szerepet játszhat a kialakulásukban.
Hematológiai betegségek [szerkesztés]
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) és a krónikus mieloproliferatív betegségek (MPD vagy CMPD) egyaránt átmehetnek akut mieloid leukémiába. Ennek valószínűsége nagyban függ attól, hogy a beteg milyen MDS-ben vagy CMPD-ben szenved[4]. Például amíg az excesszív blasztszaporulattal járó refrakter anémia II-es típusában (RAEB-II) kb. 33%-ban alakul ki AML, addig a gyűrűszideroblasztos refrakter anémiában (RARS) ez az arány csak 1-2%[5].
Azt, hogy meddig tekintenek egy kórképet MDS-nek és mikortól számít akut mieloid leukémiának, a vérben vagy a csontvelőben előforduló éretlen mieloid előalakok, az ún. mieloblasztok aránya határozza meg. Az AML diagnózisának jelenlegi WHO kritériuma az, hogy legalább 20%-nyi mieloblasztnak kell lennie[6]. Ez a határ nem csupán elméleti jelentőségű, a terápiát is nagy fokban befolyásolja.
Kémiai anyagok [szerkesztés]
Számos kémiai ágens, különösen a kemoterápiában használt alkiláló szerek növelik az AML kialakulásának valószínűségét. Ennek magyarázata az, hogy ezek a szerek DNS-károsodásokat okoznak a sejtekben (a daganatellenes hatásukat is így fejtik ki), aminek következtében nagyobb arányban jöhetnek létre olyan DNS hibák, melyek később maguk is daganat kialakulását eredményezik. Az előzetes terápiát követően kialakuló AML (akár kemoterápia, akár sugárkezelés váltotta ki) nagy fokban rezisztens a kezelésekre. Gyakoriak a jellegzetes genetikai eltérések, különösen az 5-ös és a 7-es kromoszómákat érintő abnormalitások (pl. az 5q deléció)[7].
A benzolnak és a poliaromás szénhidrogéneknek ismert a daganatkeltő hatása, az AML kialakulásában betöltött szerepük azonban ellentmondásos. Egyes tanulmányok szerint a tartós munkahelyi expozíció fokozott kockázatot jelent[8], mások szerint nincs összefüggés ezen vegyületek és az AML előfordulása között[9].
Ionizáló sugárzás [szerkesztés]
Az ionizáló sugárzások hatására ugyancsak gyakrabban alakul ki AML. Ez manapság leginkább az orvosi tevékenységgel függ össze (daganatos betegek terápiás besugárzása, diagnosztikus vizsgálatok közül pedig például a röntgenvizsgálat, vagy a CT), de jól ismert az is, hogy a Hiroshima és Nagasaki városokat ért atomtámadás után a túlélők között jelentősen gyakrabban fordult elő AML[10].
Genetikai hajlam [szerkesztés]
Egyes veleszületett genetikai betegségekben nagyobb arányban forul elő AML, ezek közül a legismertebb a Down-kór[11].
Tünetek [szerkesztés]
Mint a fehérvérűségeknél általában, a legtöbb tünetet az AML esetében is a normális vérsejtek kiszorítása okozza a tumoros sejtek által. Noha a fehérvérsejtszám emelkedett, a felszaporodó kóros előalakok az immunvédekezésben nem vesznek részt, így gyakoriak a fertőzések. A vörösvérsejt szám csökken, vérszegénység alakul ki, ami fáradékonyságban, terhelésre könnyen jelentkező fulladásban nyilvánul meg. A vérlemezkék száma is kevesebb, ami vérzékenységhez vezet. Utóbbira a kisebb sérülésekre jelentkező véraláfutások, vérömlenyek hívhatják fel a figyelmet.
Az AML gyakran nem specifikus, általános tünetekkel kezdődik. Jellemző az étvágycsökkenés, fogyás, fáradékonyság, láz, a visszatérő fertőzések, továbbá a bőrön zúzódások, illetve kis, pontszerű vérzések (petechia) is lehetnek. Gyakoriak a csont- és izűleti fájdalmak is.
Ajánlott irodalom [szerkesztés]
- (en) Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., Jaffe E.S., Pileri S.A., Stein H., Thiele J., Vardiman J.W. (szerk.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Fourth Edition), International Agency for Research on Cancer, 2008. Lyon, ISBN 978-92-832-2431-0
- (en) Elaine S. Jaffe, Nancy Lee Harris, Harald Stein, James W. Vardiman (szerk.): Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, World Health Organization, 2001. Lyon, ISBN 92-832-2411-6
- Tulassay Zsolt (szerk.): A belgyógyászat alapjai, Medicina kiadó, 2007. Budapest, ISBN 978-963-226-072-3
- Kopper László, Schaff Zsuzsa (szerk.): Patológia 1-2, Medicina kiadó, 2004. Budapest, ISBN 963-242-920-6
- Daganatok.hu: A leukémia és típusai
- Leukémia.lap.hu
- A leukémia típusai – Együtt a Leukémiás Gyermekekért Alapítvány
Hivatkozások [szerkesztés]
- ↑ Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M (2002.). „Cancer statistics, 2002” (angol nyelven). CA Cancer J Clin 52 (1), 23–47. o. DOI:10.3322/canjclin.52.1.23. PMID 11814064.
- ↑ Bennett J, Catovsky D, Daniel M, Flandrin G, Galton D, Gralnick H, Sultan C (1976.). „Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group” (angol nyelven). Br J Haematol 33 (4), 451–8. o. DOI:10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x. PMID 188440.
- ↑ Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD (2002.). „The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms” (angol nyelven). Blood 100 (7), 2292–302. o. DOI:10.1182/blood-2002-04-1199. PMID 12239137.
- ↑ Sanz G, Sanz M, Vallespí T, Cañizo M, Torrabadella M, García S, Irriguible D, San Miguel J (1989.). „Two regression models and a scoring system for predicting survival and planning treatment in myelodysplastic syndromes: a multivariate analysis of prognostic factors in 370 patients.” (angol nyelven). Blood 74 (1), 395–408. o. PMID 2752119.
- ↑ National Cancer Institute, Myelodysplastic Syndromes Treatment (angol nyelven). (Hozzáférés: 2011. február 22.)
- ↑ Harris N, Jaffe E, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink H, Vardiman J, Lister T, Bloomfield C (1999.). „The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997” (angol nyelven). Ann Oncol 10 (12), 1419–32. o. DOI:10.1023/A:1008375931236. PMID 10643532.
- ↑ Le Beau M, Albain K, Larson R, Vardiman J, Davis E, Blough R, Golomb H, Rowley J (1986.). „Clinical and cytogenetic correlations in 63 patients with therapy-related myelodysplastic syndromes and acute nonlymphocytic leukemia: further evidence for characteristic abnormalities of chromosomes no. 5 and 7” (angol nyelven). J Clin Oncol 4 (3), 325–45. o. PMID 3950675.
- ↑ Austin H, Delzell E, Cole P (1988.). „Benzene and leukemia. A review of the literature and a risk assessment.” (angol nyelven). Am J Epidemiol 127 (3), 419–39. o. PMID 3277397.
- ↑ szerk.: Linet, MS.: The Leukemias: Epidemiologic Aspects. (angol nyelven). New York: Oxford University Press (1985)
- ↑ Bizzozero O, Johnson K, Ciocco A (1966.). „Radiation-related leukemia in Hiroshima and Nagasaki, 1946–1964. I. Distribution, incidence and appearance time” (angol nyelven). N Engl J Med 274 (20), 1095–101. o. DOI:10.1056/NEJM196605192742001. PMID 5932020.
- ↑ Evans D, Steward J (1972.). „Down's syndrome and leukaemia” (angol nyelven). Lancet 2 (7790), 1322. o. DOI:10.1016/S0140-6736(72)92704-3. PMID 4117858.
 |
Ez az orvostudományi tárgyú lap egyelőre csonk (erősen hiányos). Segíts te is, hogy igazi szócikk lehessen belőle! |
