Leukémia

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Fehérvérűség
Acute leukemia-ALL.jpg
Wright-tintával festett csontvelő minta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől.

Szinonimák Leukémia
Latinul Leuchaemia
Angolul Leukemia
Osztályozás
BNO-10 C91.-C95.
BNO-9 208.9
Adatbázisok
DiseasesDB 7431
MeSH D007938

A fehérvérűség (orvosi használatban leukémia vagy leukaemia) a vérképző rendszer rosszindulatú megbetegedése, amikor a csontvelőben a vérsejtképzés (leggyakrabban a fehérvérsejteké) folyamata kórossá válik, és korlátlan sejtburjánzás kezdődik el. A leukémiák a hematológiai neoplazmák közé tartoznak.

A csontvelőből a kóros fehérvérsejtek a véráramba jutnak. Az érett alakok számának csökkenése miatt nagyobb a fogékonyság a fertőzésekre; a vérlemezkék megfogyatkozása pedig vérzékenységhez vezet és általános tünet a vérszegénység.

Tünetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A rosszindulatú csontvelői szövetben a burjánzó sejtek kiszorítják az eredeti csontvelői sejttömeget. Emiatt zavart szenved a vérlemezkék (trombociták) képzése, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet.

A fehérvérsejtek a patogén hatások elleni védekezésben játszanak szerepet, így számuknak a csökkenése fertőzésekkel szembeni védtelenséget okoz.

A vörösvérsejtképzés zavara pedig vérszegénységet (anémia) eredményez.

Más tünetek:

  • láz, megfázás, éjszakai verítékezés és más, influenzához hasonló tünetek
  • gyengeség és fáradtság
  • csökkent étvágy és súlyvesztés
  • vérző íny
  • neurológiai tünetek (például fejfájás)
  • máj- és lépmegnagyobbodás
  • könnyen zúzódik
  • gyakori fertőzések
  • csont- és ízületi fájdalmak
  • dagadt mandulák, nyirokcsomók

Diagnosztizálás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A leukémiára néha egy rutinvérteszt során derül fény. Amennyiben a betegnek leukémiára utaló tünetei vannak, az orvos megpróbálja kideríteni, mi okozza ezeket.

A következő tesztek állnak a rendelkezésére:

Fizikai vizsgálat: az orvos megduzzadt nyirokcsomókat keres, valamint megnézi, hogy a lép vagy a máj megnagyobbodott-e. Vérvizsgálatok: a laborban teljes vérképet készítenek, megnézik a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számát. A leukémia nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. Ezen kívül leukémiára utalhat még a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony szintje.

Biopszia: Biopszia során egy kis szövetdarabot távolítanak el. A biopszia az egyetlen biztos módszer annak megállapítására, hogy vannak-e leukémiás sejtek a csontvelőben. A mintavétel előtt helyi érzéstelenítést alkalmaznak. Az eljárás során egy kevés csontvelőt távolítanak el a medencecsontból vagy más nagyobb csontból. Ezután a szövetmintát mikroszkóp alatt vizsgálják, leukémiás sejtek után kutatva. Két féle módszerrel nyerhetik ki a csontvelőt:

Csontvelő aspiráció: egy vagy több mintát vesznek a csontvelőből egy vastag, belül üreges tű segítségével.

Csontvelő biopszia: ezen eljárás során a csontvelő mintával csontszövet mintát is nyernek egy még vastagabb tűt használva.

Egyéb tesztek:

Citogenetikai teszt:ennek során a vérből, csontvelőből, és nyirokcsomóból származó szövetmintákban abnormális kromoszómák után kutatnak, amikből egyes leukémia típusokra lehet következtetni (ilyen pl. a Philadelphia kromoszóma az egyik leukémia típus esetén).

Gerinccsapolás vagy lumbálpunkció: az orvos egy hosszú, vékony tűvel az ágyéki csigolyák (rendszerint a 3-as és 4-es) között szúr be. Az érzéstelenítő oldat befecskendezése után, néhány milliliternyi mintát vesz a gerincvelői folyadékból. A mintában leukémiás sejteket és más problémára utaló jeleket keresnek.

Mellkas röntgen és egyéb képalkotó eljárások (CT, MR, ultrahang): megdagadt nyirokcsomókat és már betegségre utaló jeleket keresnek a felvételen

Okok[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az okok között említhetjük onkogének és tumorszupresszor gének mutációit, amik besugárzás, kemikáliák vagy vírusok (például HTVL-1, azaz Humán T-sejtes leukémia vírus, illetve a HIV) miatt következhetnek be.

A Fanconi-anémia hajlamosító tényező az akut mieloid leukémiára.

Osztályozás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A fehérvérűségnek több fajtáját ismerjük, lehet heveny (akut) vagy elhúzódó (krónikus), limfoid vagy mieloid, és ezeken belül is több alcsoport különíthető el.

Limfoid leukémiák:

Mieloid leukémiák:

  • Akut mieloid leukémia (AML)
    AML0: myeloblastos differenciálódás nélkül
    AML1: myeloblastos enyhe differenciálódással
    AML2: myeloblastos differenciálódással
    AML3: promyelocytás
    AML4: myelomonocytás
    AML5: monocytás (AML5b), monoblastos (AML5a)
    AML6: erythrocytás
    AML7: megakaryocytás
  • Krónikus mieloid leukémia (CML)

Terápia[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A kezelés során a fő cél a kóros sejtburjánzás megakadályozása. Ez a következőképpen érhető el:

A kemoterápia vagy citosztatikus kezelés a sejtosztódás gátlását jelenti. Különböző citosztatikum kombinációkat alkalmaznak. A gyógyszereket szájon át, intravénásan, illetve lumbálisan alkalmazzák.

A sugárkezelés során koponya-besugárzást végeznek, és ezzel az idegrendszeri érintettséget kezelik vagy előzik meg. Ritkán hasi vagy egyéb nyirok régió besugárzását is jelentheti.

A csontvelő-átültetéshez donorra van szükség, ami nem mindig áll rendelkezésre. És felmerülhet a host versus graft betegség, amikor a befogadó szervezet immunrendszere idegenként kezeli a beültetendő csontvelői sejteket.

Források[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

További információk[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]