„Lisztérzékenység” változatai közötti eltérés

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Laptörténet interaktív böngészése
[ellenőrzött változat][ellenőrzött változat]
← Régebbi szerkesztésÚjabb szerkesztés →
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
VizuálisWikiszöveges
Nincs szerkesztési összefoglaló
Nincs szerkesztési összefoglaló
32. sor: 32. sor:
[[Fájl:Celiac 3.jpg|thumb|Lisztérzékeny beteg vékonybelének béltükrözéses képe]]
[[Fájl:Celiac 3.jpg|thumb|Lisztérzékeny beteg vékonybelének béltükrözéses képe]]


A lisztérzékenység a bélben zajló kóros immunreakció miatt leggyakrabban emésztőrendszeri panaszokkal jár. Gyakori tünet a zsírszékelés ''(steatorrhoea)'' és az étkezéseket követő puffadás, hasmenés vagy székrekedés, esetleg alhasi diszkomfort vagy fájdalom. A felszívódási zavarok miatt mindez fogyással társulhat, illetve gyermekkori betegség esetén nem kellő mértékű a gyermek súlyfejlődése. Enyhébb formában a betegség esetleg csak általános panaszokkal járhat, vagy csak a tartósan fennálló vérszegénység ''(anaemia)'' utal a jelenlétére. A felnőttkori lisztérzékeny betegek 50 százaléka elsősorban nem emésztőszervi panaszokkal jelentkezik az orvosánál, ami a bélen kívüli ''(extraintestinális)'' tünetek jelentőségére hívja fel a figyelmet.<ref name="pmid25956012">{{cite journal |author=Green PH, Lebwohl B, Greywoode R.|title=Celiac disease.|journal=J Allergy Clin Immunol. |volume=135 |issue=5 |pages=1099-1106 |year=2015 |month=May |language=angol |pmid=25956012 |doi=10.1016/j.jaci.2015.01.044}}</ref> A 2011-es [[Oslo|osló]]i Cöliákia Szimpóziumon a jelentkező tünetek alapján egységesítették a nevezéktant, így a korábban is jellemzett emésztőszervi panaszokkal és felszívódási zavarokkal járó ún. klasszikus cöliákia mellett megkülönböztetnek nem-klasszikus, szubklinikai, tünetmentes ''(aszimptomatikus)'' és refrakter betegségformákat is.<ref name="pmid22345659">{{cite journal |author=Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, Biagi F, Fasano A, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Kelly CP, Leonard JN, Lundin KE, Murray JA, Sanders DS, Walker MM, Zingone F, Ciacci C.|title=The Oslo definitions for coeliac disease and related terms.|journal=Gut. |volume=62 |issue=1 |pages=43-52 |year=2013 |month=January |language=angol |pmid=22345659 |doi=10.1136/gutjnl-2011-301346}}</ref> A szűrővizsgálatok elterjedésével egyre több teljesen tünetmentes eset is felismerésre kerül.
A lisztérzékenység a bélben zajló kóros immunreakció miatt leggyakrabban emésztőrendszeri panaszokkal jár, azonban a betegség tünetei nem specifikusak, más kórállapotokban is előfordulnak. Gyakori tünet a zsírszékelés ''(steatorrhoea)'' és az étkezéseket követő puffadás, hasmenés vagy székrekedés, esetleg alhasi diszkomfort vagy fájdalom. A felszívódási zavarok miatt mindez fogyással társulhat, illetve gyermekkori betegség esetén nem kellő mértékű a gyermek súlyfejlődése. Enyhébb formában a betegség esetleg csak általános panaszokkal járhat, vagy csak a tartósan fennálló vérszegénység ''(anaemia)'' utal a jelenlétére. A felnőttkori lisztérzékeny betegek 50 százaléka elsősorban nem emésztőszervi panaszokkal jelentkezik az orvosánál, ami a bélen kívüli ''(extraintestinális)'' tünetek jelentőségére hívja fel a figyelmet.<ref name="pmid25956012">{{cite journal |author=Green PH, Lebwohl B, Greywoode R.|title=Celiac disease.|journal=J Allergy Clin Immunol. |volume=135 |issue=5 |pages=1099-1106 |year=2015 |month=May |language=angol |pmid=25956012 |doi=10.1016/j.jaci.2015.01.044}}</ref> A 2011-es [[Oslo|osló]]i Cöliákia Szimpóziumon a jelentkező tünetek alapján egységesítették a nevezéktant, így a korábban is jellemzett emésztőszervi panaszokkal és felszívódási zavarokkal járó ún. klasszikus cöliákia mellett megkülönböztetnek nem-klasszikus, szubklinikai, tünetmentes ''(aszimptomatikus)'' és refrakter betegségformákat is.<ref name="pmid22345659">{{cite journal |author=Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, Biagi F, Fasano A, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Kelly CP, Leonard JN, Lundin KE, Murray JA, Sanders DS, Walker MM, Zingone F, Ciacci C.|title=The Oslo definitions for coeliac disease and related terms.|journal=Gut. |volume=62 |issue=1 |pages=43-52 |year=2013 |month=January |language=angol |pmid=22345659 |doi=10.1136/gutjnl-2011-301346}}</ref> A szűrővizsgálatok elterjedésével egyre több teljesen tünetmentes eset is felismerésre kerül.

{| class="wikitable" style="float:center; width:50em; border:solid 1px #999; margin:0 0 1em 1em;"
|-
! colspan="2" style="background:#cee;"| A cöliákia formáival kapcsolatos főbb elnevezések a 2011-es oszlói Cöliákia Szimpózium alapján:<ref name="pmid22345659"/>
|-
! Definíciók
! Jellemzők
|-
| Klasszikus cöliákia
| Felszívódási zavarral ''(malabszorpció)'' jelentkező betegség. Hasmenés, zsírszéklet, fogyás, vagy gyermekeknél a súlygyarapodás elmaradása a kritériuma.
|-
| Nem-klasszikus cöliákia
| Malabszorpcióval nem járó betegség. Jellemzően egyéb tünettel (pl. hasi fájdalom, székrekedés) jelentkezik.
|-
| Szubklinikai cöliákia
| Klinikailag nem kimutatható betegség. (Pl. a beteg panasz-, és/vagy tünetmentes, így nem kerül cöliákia irányába kivizsgálásra)
|-
| Refrakter cöliákia
| 12 hónapnyi szigorú gluténmentes diéta ellenére fennálló vagy visszatérő malabszorpcióval és vékonybélatrófiával járó forma.
|-
! colspan="2" style="background:#cee;"|''Cöliákia: krónikus, immun-mediált vékonybélkárosodás, melyet az étkezéssel bevitt glutén vált ki az arra genetikailag hajlamos egyénekben.''
|-
|}


=== Emésztőszervi tünetek ===
=== Emésztőszervi tünetek ===
46. sor: 69. sor:
{{csonk-szakasz}}
{{csonk-szakasz}}


A vékonybél-nyálkahártya károsodása miatt a betegség felszívódási zavarokkal járhat. A különböző tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok malabszorpciója más-más hiányállapotokhoz vezethetnek. A szénhidrátok és a zsírsavak csökkent felszívása miatt energiahiány alakul ki a szervezetben, a beteg testsúlya csökken, illetve tartósan alultáplált marad, illetve fáradékonyság lép fel. A cöliákban meglehetősen gyakori vérszegénység (anémia) többféleképpen is kialakulhat a lisztérzékeny betegben, így okozhatja vashiány a táplálékkal bevitt vas nem megfelelő felszívódása miatt, de állhat mögötte folsav vagy a B12 vitamin hiány is, utóbbiak esetén megaloblasztos anémia alakul ki, vagyis a vörösvérsejtek száma csökkent, de a méretük a normálisnál nagyobb.<ref name="pmid17636474">{{cite journal |author=Harper JW, Holleran SF, Ramakrishnan R, Bhagat G, Green PH.|title=Anemia in celiac disease is multifactorial in etiology.|journal=Am J Hematol. |volume=82 |issue=11 |pages=996-100 |year=2007 |month=November |language=angol |pmid=17636474 |doi=10.1155/2013/127589}}</ref> Hosszútávon a betegség a [[kalcium]] és a [[D-vitamin]] csökkent felszívása miatt csontfájdalmakat, csökkenhet a csontok ásványi anyag tartalma ''(osteopenia)'' és [[csontritkulás]] is jelentkezhet, ezáltal megnő a kóros csonttörések kockázata.<ref name="pmid10071918">{{cite journal |author=Kemppainen T, Kröger H, Janatuinen E, ''et al.''|title=Osteoporosis in adult patients with celiac disease.|journal=Bone. |volume=24 |issue=3 |pages=249-55 |year=1999 |month=March |language=angol |pmid=10071918 |doi=10.1016/S8756-3282(98)00178-1}}</ref><ref name="pmid24691647">{{cite journal |author=Hjelle AM, Apalset E, Mielnik P, Bollerslev J, Lundin KE, Tell GS.|title=Celiac disease and risk of fracture in adults--a review.|journal=Osteoporos Int. |volume=25 |issue=6 |pages=1667-76 |year=2014 |month=June |language=angol |pmid=24691647 |doi=10.1007/s00198-014-2683-8}}</ref> Az [[A-vitamin]] hiánya miatt megnő a fertőzésekre való hajlam, a [[K-vitamin]] hiánya pedig vérzékenységgel járhat.
A vas felszívódási zavara miatt vérszegénység alakul ki. Az alapvető [[vitaminok]] hiánya súlyos tünetekhez vezethet: Az [[A-vitamin]] hiánya miatt megnő a fertőzésekre való hajlam, a [[D-vitamin]] hiánya csontfájdalmakat, csont növekedési zavarokat, csont deformálódást okoz, a [[K-vitamin]] hiánya pedig vérzékenységgel jár. Jellemző tünetei a súlyos hasmenés, az előredomborodó pókhas, fehér bőr.


==== Társuló betegségek ====
==== Társuló betegségek ====

A lap 2015. június 4., 22:15-kori változata

 Ezen a lapon nagyobb átalakítás zajlik – lásd a cikk vitalapját!
Néhány napnál tovább ne hagyd ezt a sablont a cikken! A szerkesztési ütközések elkerülése érdekében a vitalapot használd javaslattételre!
Legutóbbi módosítás: 2015. június 4.
Lisztérzékenység
A gluténmentes élelmiszerek nemzetközi lógója, mely rendszerint megtalálható azok csomagolásán.
A gluténmentes élelmiszerek nemzetközi lógója, mely rendszerint megtalálható azok csomagolásán.
SzinonimákCöliákia, glutén-szenzitív enteropátia
AngolulCoeliac disease, celiac sprue
Osztályozás
BNO-10K90.0
BNO-9579.0
Főbb tünetek
Adatbázisok
OMIM212750
DiseasesDB2922
MedlinePlus000233
eMedicinemed/308 
MeSH IDD002446
A Wikimédia Commons tartalmaz Lisztérzékenység témájú médiaállományokat.

A cöliákia (más írásmóddal coeliakia) vagy glutén-szenzitív enteropátia, amelyet félrevezető módon lisztérzékenységnek is hívnak, egy, elsősorban a vékonybelet érintő autoimmun betegség, amely nem gyógyítható, de diétával jól kezelhető.[1][2] A lisztérzékenység név azért félrevezető, mert az érzékenységet okozó anyag, a glutén nemcsak gabonafélékben fordul elő. A kórkép továbbá nem tévesztendő össze a búzával szembeni allergiával, mely a búzafehérjékre adott akut reakció, ami súlyos esetben anafilaxiához vezethet.[3]
A betegséget az egyes prolamin fehérjékkel szembeni immunológiai intolerancia okozza az arra genetikailag hajlamos egyénekben.[4] Ezek közé tartozik a búzában található gliadin (mely a glutén egyik alkotóeleme), a rozsban előforduló szekalin, vagy az árpában jelen lévő hordein. Ezek a fehérjék ellenállnak az emésztőenzimeknek,[5] majd a bélbe jutva a szöveti transzglutamináz enzim módosítja őket és az immunrendszer aktiválásán keresztül helyi gyulladásos reakciót okoznak, ami hosszú távon a bélnyálkahártya károsodásához, a bélbolyhok eltűnéséhez vezet, ezáltal csökken a felszíváshoz rendelkezésre álló nyálkahártya felület.[6] A tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok felszívódása zavart szenved, és hiánybetegségek alakulnak ki. Elsősorban a vékonybél kezdeti szakasza sérül, de lehet az elváltozás kiterjedtebb is. A jellemző tünetek közé különböző emésztőszervi panaszok tartoznak, pl. hasmenés, vagy épp székrekedés, puffadás. Felnőttekben a testsúly csökkenése, míg gyermekkorban a súlygyarapodás elmaradása is felhívhatja a figyelmet a kórképre. A betegség ezek mellett egyéb általános tünetekkel is járhat (pl. fáradékonyság, rossz közérzet, stb.), de lehet teljesen tünetmentes is.[6] Kezeletlen betegség esetén fokozódik a vékonybélben előforduló rosszindulatú tumorok kockázata is.[7]
A lisztérzékenység jelenleg nem gyógyítható, az egyedüli hatásos kezelés az életen át tartó gluténmentes diéta, mellyel a beteg tünetmentessé tehető, illetve az idejében kezdett diétával jelentősen csökkenthető a kórképpel járó egyéb szövődmények kockázata is (pl. meddőség, tumorok).[8][9]
A lisztérzékenység előfordulása az egyes földrajzi régiókban jelentős különbségeket mutat, becslések szerint a világ népességének kb. 1 százalékát érinti.[10] Világnapja május harmadik vasárnapja (2013-ban május 16-ra, 2014-ben május 18-ra esett, 2015-ben május 17-én volt).

Tünetei

Lisztérzékeny beteg vékonybelének béltükrözéses képe

A lisztérzékenység a bélben zajló kóros immunreakció miatt leggyakrabban emésztőrendszeri panaszokkal jár, azonban a betegség tünetei nem specifikusak, más kórállapotokban is előfordulnak. Gyakori tünet a zsírszékelés (steatorrhoea) és az étkezéseket követő puffadás, hasmenés vagy székrekedés, esetleg alhasi diszkomfort vagy fájdalom. A felszívódási zavarok miatt mindez fogyással társulhat, illetve gyermekkori betegség esetén nem kellő mértékű a gyermek súlyfejlődése. Enyhébb formában a betegség esetleg csak általános panaszokkal járhat, vagy csak a tartósan fennálló vérszegénység (anaemia) utal a jelenlétére. A felnőttkori lisztérzékeny betegek 50 százaléka elsősorban nem emésztőszervi panaszokkal jelentkezik az orvosánál, ami a bélen kívüli (extraintestinális) tünetek jelentőségére hívja fel a figyelmet.[11] A 2011-es oslói Cöliákia Szimpóziumon a jelentkező tünetek alapján egységesítették a nevezéktant, így a korábban is jellemzett emésztőszervi panaszokkal és felszívódási zavarokkal járó ún. klasszikus cöliákia mellett megkülönböztetnek nem-klasszikus, szubklinikai, tünetmentes (aszimptomatikus) és refrakter betegségformákat is.[12] A szűrővizsgálatok elterjedésével egyre több teljesen tünetmentes eset is felismerésre kerül.

A cöliákia formáival kapcsolatos főbb elnevezések a 2011-es oszlói Cöliákia Szimpózium alapján:[12]
Definíciók Jellemzők
Klasszikus cöliákia Felszívódási zavarral (malabszorpció) jelentkező betegség. Hasmenés, zsírszéklet, fogyás, vagy gyermekeknél a súlygyarapodás elmaradása a kritériuma.
Nem-klasszikus cöliákia Malabszorpcióval nem járó betegség. Jellemzően egyéb tünettel (pl. hasi fájdalom, székrekedés) jelentkezik.
Szubklinikai cöliákia Klinikailag nem kimutatható betegség. (Pl. a beteg panasz-, és/vagy tünetmentes, így nem kerül cöliákia irányába kivizsgálásra)
Refrakter cöliákia 12 hónapnyi szigorú gluténmentes diéta ellenére fennálló vagy visszatérő malabszorpcióval és vékonybélatrófiával járó forma.
Cöliákia: krónikus, immun-mediált vékonybélkárosodás, melyet az étkezéssel bevitt glutén vált ki az arra genetikailag hajlamos egyénekben.

Emésztőszervi tünetek

A lisztérzékenység klasszikusan hasmenéssel, puffadással és zsírszékeléssel jár; a széklet ilyenkor fényes, fakó, nagyobb tömegű és a szokásosnál bűzösebb. A bélnyálkahártya sérülése miatt gyakran társul a betegséghez laktóz intolerancia, mivel csökken a bélben a tejcukrot bontó laktáz enzim mennyisége. Hasmenés helyet székrekedéssel is járhat a betegség, illetve társulhatnak hozzá egyéb emésztőszervi tünetek is, a betegek egy részében pl. visszatérő, fájdalmas szájnyálkahártya fekélyek, afták jelentkeznek.[13] A bizonytalan hasi panaszok miatt eleinte gyakran irritábilis bél szindróma (IBS) merül fel és csak a későbbi vizsgálatok igazolják a cöliákiát.[14] Súlyosabb esetben a vékonybélben is kifekélyesedő gyulladás (ulceratív jejunitis) jelentkezhet, illetve hosszú távon a hegesedés miatt bélszűkületek alakulhatnak ki, ezek a komplikációk elsősorban a betegség diétára nem reagáló, ún. refrakter formájában fordulnak elő.[15]
A lisztérzékenység növeli az egyébként ritkának számító vékonybél daganatok kialakulásának valószínűségét.[7] A vékonybél adenokarcinóma mellett leginkább különböző non-Hodgkin limfómák alakulhatnak ki (pl. enteropátia-asszociált T-sejtes limfóma, EATL), a bélben található limfociták tartós stimulációja következtében.[16] Limfómák gyakrabban jelentkeznek azokban a betegekben, akiknél csak idősebb életkorban diagnosztizálják a betegséget.[7] A vékonybél mellett ritkában a vastagbélben, a gyomorban, vagy a nyelőcsőben is kialakulhatnak rosszindulatú daganatok.[17]

Extraintesztinális tünetek

A betegség sokszor nem is elsődlegesen emésztőszervi tünettel jelentkezik, hanem a felszívódási zavar következtében kialakuló valamilyen hiánybetegségként, utóbbiak egymással kombinálódhatnak is.[18] Ezek változatos tüneteket okozhatnak (pl. általános rossz közérzet, fáradékonyság, fejfájás, pszichés problémák, stb.). A lisztérzékeny betegekben az átlagnépességhez képest jelentősen gyakrabban alakulnak ki egyéb autoimmun betegségek is.[2][19]

Hiánytünetek

Ez a szakasz egyelőre üres vagy erősen hiányos. Segíts te is a kibővítésében!

A vékonybél-nyálkahártya károsodása miatt a betegség felszívódási zavarokkal járhat. A különböző tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok malabszorpciója más-más hiányállapotokhoz vezethetnek. A szénhidrátok és a zsírsavak csökkent felszívása miatt energiahiány alakul ki a szervezetben, a beteg testsúlya csökken, illetve tartósan alultáplált marad, illetve fáradékonyság lép fel. A cöliákban meglehetősen gyakori vérszegénység (anémia) többféleképpen is kialakulhat a lisztérzékeny betegben, így okozhatja vashiány a táplálékkal bevitt vas nem megfelelő felszívódása miatt, de állhat mögötte folsav vagy a B12 vitamin hiány is, utóbbiak esetén megaloblasztos anémia alakul ki, vagyis a vörösvérsejtek száma csökkent, de a méretük a normálisnál nagyobb.[20] Hosszútávon a betegség a kalcium és a D-vitamin csökkent felszívása miatt csontfájdalmakat, csökkenhet a csontok ásványi anyag tartalma (osteopenia) és csontritkulás is jelentkezhet, ezáltal megnő a kóros csonttörések kockázata.[21][22] Az A-vitamin hiánya miatt megnő a fertőzésekre való hajlam, a K-vitamin hiánya pedig vérzékenységgel járhat.

Társuló betegségek

Ez a szakasz egyelőre üres vagy erősen hiányos. Segíts te is a kibővítésében!

A gyermekkori forma egyéves kor körül kezdődik a liszt tartalmú élelmiszerek bevezetésével. A gyermekek hasi fájdalomról panaszkodnak, szomorú arckifejezésűek, a fejlődésben visszamaradnak.

Hasmenéssel és zsírszékeléssel jár, ami az autoimmun reakció közvetlen következménye bizonyos gabonákat tartalmazó élelmiszer fogyasztását követően. Hosszan elhúzódó, azaz krónikus formában a vékonybél bolyhainak elsorvadásával és végső soron a felszívás mennyiségi és minőségi zavarával jár. Fogyás, vérszegénység, vitaminhiányok tünetei járulnak hozzá. Némelykor gyulladásos bőrbetegséghez társul. Késői következménye a nyálkahártya asszociált immunszövet (mucosa associated lymphoid tissue) T-sejtes lymphómája lehet.[23]

A felnőttkori esetek sokáig felfedezetlenek maradnak, hiszen nem járnak ilyen tipikus tünetekkel, és hirtelen rendkívüli elváltozásokkal. Kialakulhatnak bőrtünetek (dermatitis herpetiformis), herpeszes hólyagokhoz hasonló kiütések jelennek meg a végtagokon, törzsön, nyakon. A nemi érés késik. Jelentkezhetnek ízületi fájdalmak, fiatal korban csontritkulás. Előfordulhat súlyos szívizom elfajulás is. Nőknél a betegség meddőség, menstruációs zavarok, gyakori vetélés, halva szülés, magzati fejlődés rendellenességek formájában jelentkezhet.[24]

A vérvizsgálat bevezetése óta a betegség már azoknál is felismerhető, akiknek a családjában már több lisztérzékeny is volt, de csak kevés vagy nem jellemző tünetet mutattak. Ma az aktív lisztérzékenység mellett beszélnek csendes, látens és potenciális lisztérzékenységről is. Csendes lisztérzékenység akkor áll fenn, ha a bélbolyhok elhalásán kívül semmilyen specifikus tünet nincs. A lisztérzékenység látens, ha hosszabb-rövidebb gluténmentes diéta után a beteg újra fogyaszthat gluténtartalmú élelmiszereket. Potenciális lisztérzékenység akkor áll fenn, ha nem látható semmi tünet, még a bélbolyhokon sem, de a vérvétel kimutatja a típusos immunológiai elváltozásokat.[24] A vékonybél elsorvadása miatt a bél tejcukor (laktóz)-bontó enzime (laktáz) hiányozni fog, ami a tejcukor adását követően szájon át mérhető hidrogénfelszabaduláshoz fog vezetni (a tejcukor nem bomlik le, a vastagbél mikrobái bontják és tejsav, szén-dioxid és hidrogén keletkezik). Ezen kívül kóros a D-Xilóz teszt, ami azon alapul, hogy emésztőenzim hiányában a D-xilóz nem szívódik fel, így vizeletbe a vese nem választja ki. Kimutathatók lehetnek auto-antitestek (saját elleni ellenanyagok). Ilyen az anti-transzglutamináz-antitest (IgA-endomysium elleni antitest) és az IgA-gliadin elleni antitest. Ez utóbbi kevésbé sajátos a kórképre nézve.[23]

A glutén iránti érzékenység és a tünetek erőssége egyénenként változó. Van, aki a legkisebb gluténnyomokra is erős erős tünetekkel reagál, míg más csak nagy mennyiségű gluténtartalmú élelmiszerre reagál hasfájással és székrekedéssel.

A lisztérzékenység autoimmun betegség, ezért gyakran társul más autoimmun betegségekkel. A leggyakoribb kísérőbetegség az egyes típusú cukorbetegség, ahol antitestek képződnek a hasnyálmirigy inzulintermelő szigetsejtjei ellen. A lisztérzékenyek öt-tíz százaléka cukorbeteg, és megfordítva, az egyes típusú cukorbetegek öt-tíz százaléka lisztérzékeny is.

A pajzsmirigy gyulladásos autoimmun betegsége, a Hashimoto-pajzsmirigygyulladás is halmozottan fordul elő a lisztérzékenyek körében. Itt a felnőtteken inkább erősen viszkető hólyagok alakulnak ki a bőrön; csak tizedüknél alakulnak ki a klasszikus gyomor-bél tünetek.

Allergének

Az allergének a glutén különböző alkotórészei. Pontos összetételük a gabonafajtól függ.[25]

  • Búza: α-/β/ω-gliadin, C-C-allergén, CBP2
  • Árpa: IAM1 és CMb amilázinhibitorok
  • Zab: A-, E- és F-avenin
  • Rozs: Secalin?

Előfordulása

A lisztérzékenység gyakorisága országonként nagy mértékben változó. A gyakoriságok aszerint is különböznek, hogy a betegséget a klinikai tünetek, vagy szérumvizsgálat alapján, szűrővizsgálattal állapítják-e meg.[24]

A szimptomatikus eseteket tekintve Dániában és az Amerikai Egyesült Államokban gyakorisága 1:10 000, míg Svédországban és Nagy-Britanniában ez az arány 1:300. A világátlag 1:3350. Szűrővizsgálattal ez az arány Németországban és Dániában 1:500, az Amerikai Egyesült Államokban és Nagy-Britanniában 1:110, világátlagban 1:270.[24] Európában az előfordulási gyakoriság 1:75.[23]

A Svédországban Észak-Dániával szemben megnövekedett esetszám a svédeknél megszokott korai hozzátáplálásra vezethető vissza.[24] A túl korai hozzátáplálás növeli a lisztérzékenységre való hajlamot.[26] A Down-szindrómásoknál szintén nagyobb a lisztérzékenység kockázata. A betegség kialakulásában különösen két korcsoport érintett: a csecsemők és a negyedik évtizedben levők. A nők között gyakoribb, mint a férfiaknál.

Okai

Az elsődleges gluténforrás a búza. Emellett a rozs, az árpa, a zab, és a tönkölybúza tartalmaz glutént.

A családi halmozódás örökletes okokra utal. A betegek több, mint 95%-ánál megtalálható a HLA DQ2 és a DQ8 humán leukocita antigének (HLA) kombinációja. Az emberek 25%-ánál jelenik meg ez a kombináció, de ezek 98%-ának nincs semmi baja a gluténnel. További kutatások kellenek annak tisztázására, hogy a maradék két százalék miért lesz lisztérzékeny. A kutatások további tényezőként genetikai jellemzőket, és fertőzéseket valószínűsítenek.[26]

Fiziológia

A glutén több szakaszáról is ismert, hogy bajt okozhat. Ezek mind az alkoholban oldódó frakcióhoz tartoznak. Ezek a gliadinnak nevezett részek különösen sok prolint és glutamint tartalmaznak. Ezek az oligopeptidek (50-100 aminosavból álló anyagok) a lisztérzékenyekben bonyolult kölcsönhatásba lépnek a bél nyálkahártyájával, és az immunrendszerrel. A vékonybél nyálkahártyájának sejtjei különböző HLA-kat termelnek (HLA I, DR és DQ) a szokottnál nagyobb mennyiségben. A gliadinok a szokottnál több HLA-DQ2-antigénhez kapcsolódnak, amit tovább erősít a peptidből felszabaduló glutaminból képződő glutaminsav. A gliadin ezzel a módosulással jobban beleillik a HLA-fehérje „zsebébe”. A gliadinból és a HLA-DQ2-antigénnből képződő komplex kapcsolódik a speciális T-segítő fehérvérsejtekhez, ezzel beindítja a különböző gyulladáskeltő anyagok termelését (interferon-γ, TNF-α, interleukin-6 és interleukin-2)

A gyulladásban különböző antitestek termelődnek, amikről nem tudni, hogy közvetlenül okoznak-e lisztérzékenységet, vagy közvetve, autoimmun folyamatok által. A gliadin antitestjei mellett ugyanis autoantitestek is keletkeznek a testben fellelhető saját antigének ellen. Fő bűnösként a szöveti transzglutaminázt azonosították 1997-ben.

Ezek szerint a lisztérzékenység egy allergia és egy autoimmun betegség keverékének tekinthető. Az allergiát a gliadin váltja ki, míg a fő tünetekért a test saját struktúrái elleni autoimmun reakció a felelős. A gyulladás végül a bélfal sejtjeinek programozott sejthalálához vezet, ami a bélbolyhok pusztulását idézi elő.[26] Ezzel a sérüléssel a nyálkahártya már nem képes megfelelően ellátni feladatát, a tápanyagok felszívását és a vérbe juttatását.

Felismerése

A lisztérzékenység gyanúját megerősítheti a beteg előtörténete. Ezt pontosan, részletezve, a nem specifikus tünetekre kitérve kell előadni. Ha ez nem elég, akkor vérvizsgálat következik, amiben különöző antitesteket keresnek.

A fő tünet a felszívódási zavar és hasmenés. Szövettanilag a vékonybélből történő biopsziás mintavétel a vékonybél-bolyhok sorvadását és a vékonybél falának nyiroksejtes beszűrtségét mutatja. Ha glutén-mentes étrenden javul a beteg állapota, akkor igazoltnak tekinthető a kórkép.[23]

Vérvizsgálat

Általában gliadin elleni antitesteket (AGA) keresnek a vérplazmában, IgA és IgG típusúakat egyaránt. Ezen kívül meghatározzák a szöveti transzglutamináz elleni antitestek (tTG-A) szintjét is; ebből csak IgA típusúak vannak. A lisztérzékenyek 11%-a azonban nem tud elég IgA típusú antitestet termelni, ezért mérik az összes IgA típusú antitest mennyiségét is. Emellett arra is kell ügyelni, hogy a két éven aluli gyerekeknél a szöveti transzglutamináz elleni antitestek nem adnak megbízható eredményt, ezért náluk a gliadin elleni antitestek vizsgálata nagyobb jelentőséggel bír.

A szérumvizsgálat a diéta ellenőrzésére is alkalmas, hiszen a jól működő diéta megritkítja ezeket az antitesteket.[27]

Szövetvizsgálat

A károsodott nyálkahártya mikroszkópos képe

Ha a vérvizsgálat megerősíti a lisztérzékenység gyanúját, akkor még a vékonybélből is mintát kell venni. A biopsziát gyomortükrözés segítségével végzik, és a mintát a patkóbél nyálkahártyájából veszik. A szakorvos ezután mikroszkóp alatt vizsgálja a mintát. Kis nagyításnál (50-szeres) a felépítést, nagy nagyítás alatt a gyulladásos sejtek arányát nézi. A lisztérzékenység felismerésében döntő fontosságú a fedőrétegben jelenlevő lymphocyták száma.

Határesetben a szövetfestést követően tovább vizsgálják az immunrendszer jelenlevő sejtjeit (immunhisztológia), és meghatározzák a különféle fehérvérsejtek arányát. Az eredmény megítélésében aranyszabálynak számítanalk a Marsh-kritériumok:

  • a nyálkahártyában levő lymphocyták száma
  • a bélbolyhok hossza
  • a különféle sejtek aránya
  • a gyulladásos sejtek aránya a felszín alatti rétegben
  • a nyálkahártya kinézete egy speciális festésben.

Mindemellett a fertőzéses gyulladást a különböző lehetséges kórokozók utáni hiábavaló kutatás zárja ki.

Az 1990-ben megújított diagnosztikai kritériumok megkövetelik, hogy a diéta javulást hozzon a beteg számára. Az ellenőrző szövetvizsgálatot a korábbiaktól eltérően csak speciális esetekben ajánlják. Ilyenek például a diéta kétséges eredményei, vagy a kétséges diagnózis.[24]

Differenciáldiagnózis

Bár tipikus esetekben a betegségkép egyértelmű, sokszor más betegség is okozhatja még a tipikus, de nem specifikus szövetvizsgálati eredményt. Szóba jöhetnek még élelmiszerallergiák (tej- és szója fehérje), különböző bélfertőzések, autoimmun enteropátia, az immunrendszer betegségei. A tünetek mögött állhat még szervátültetés utáni kilökődés, citosztatikumok, hiányos táplálkozás, és mások. Kétes esetben próbaként bevezethető a gluténmentes diéta. Ha a tünetek enyhülnek, vagy elmúlnak, akkor a lisztérzékenység bebizonyosodott.

Egy további lehetőség a cisztás fibrózis, amit az izzadság kloridtartalmának vizsgálatával lehet kizárni. Mindezeken kívül ki kell zárni az olyan veleszületett betegségeket, mint a hasnyálmirigy-elégtelenség, különféle enzimhiányok (például laktáz- vagy szacharázhiány), a Crohn-betegség és a Whipple-kór.

A betegség kezelése

A lisztérzékenységnek csak egyetlen hatékony kezelése létezik: a gluténmentes diéta, amit a legtöbb esetben élethossziglan kell tartani. Kezdetben célszerű a tejes ételek kerülése és a B12-vitamin pótlása vassal.[23] A betegség kezelése nagyon fontos, hiszen a kezeletlen betegeknél gyakrabban fordul elő a vékonybél rosszindulatú megbetegedése (Malignus lymphoma). Nagyon fontos, hogy a betegek megismerjék a számukra tiltott élelmiszereket. Napjainkra a termékeken kötelező feltüntetni a gluténmentes élelmiszereken az áthúzott búzakalászt, így jelezve, hogy a termék fogyasztható a diétázó betegek számára is.

A beteg számára tiltott élelmiszerek

  • Ha megnézzük a termék összetételét és olvasunk olyat, hogy "búza" akkor az tiltott élelmiszer.
  • Magvak, fűszerek és egyéb szemes áru, mivel azokra tapadásgátlót raknak, és az sokszor búzaliszt, vagy búzakeményítő.
  • Minden búzalisztből, rozslisztből készült kenyér, péksütemény, tészta.
  • Árpából készült élelmiszerek.
  • Zabpehely, müzli.

Minden nagy gluténtartalmú gabonaféle tiltott. Semmilyen formában sem fogyasztható búza, rozs, árpa, ezek hibridjei, tönkölybúza, vagy annak elődjei. A zabot kis mennyiségben, orvosi ellenőrzés mellett engedik Nagy-Britanniában és Finnországban.[28] Ennél nagyobb mennyiségben engedik a vadrizst.[29]

Külön figyelemmel kell lenni a feldolgozott élelmiszerekre és késztermékekre, hogy ne tartalmazzanak gluténtartalmú összetevőt. Mivel a glutént szívesen alkalmazzák emulgeátorként, stabilizátorként, vagy aromaanyagok hordozójaként, nem könnyű ezt felismerni.

A következő termékek szinte biztos, hogy glutént tartalmaznak:

  • Levesporok, leveskockák.
  • Instant kávé, kakaó.
  • Puding porok, csokoládé, fagylalt.
  • Felvágottak.
  • Gabonapárlatok (whisky, gin, vodka).

Fogyasztható élelmiszerek

Cirok: a gluténtartalmú gabonák pótlására
  • Húsok, halak.
  • Zöldségek, gyümölcsök.
  • Gyümölcspárlatok (gyümölcspálinkák, cider stb.).
  • Gluténmentes lisztből készült tészták.
  • Amaránt kifejezetten szükséges lehet, mivel a búza elhagyásával sok ásványi anyag nem szívódik fel megfelelően, ezért amarántmag fogyasztásával ezeket pótolni lehet.

A gluténtartalmú gabonafélék helyettesítésére alkalmazható köles, kukorica, rizs, amaránt, maniókagyökér, főzőbanán, hajdina, quinoa, teff, gesztenye, szója. Ezek egy részéből sört is készítenek.

A diéta elején egyes betegek a bélrendszer kiterjedt károsodása miatt nem képesek feldolgozni a tejet és a tejtermékeket, ezért ezt is figyelembe kell venni. Amíg a bélbolyhok nem regenerálódnak, addig ezek a betegek a tejet, tejtermékeket szójatejjel pótolhatják.[28]

Enzimpótlásos kezelés

Egyes kutatások szerint a lisztérzékenység enzimpótlással is kezelhető lenne. Sikerült ugyanis a csírázó magvakból enzimeket izolálni, amik a glutént kisebb részekre bontják. Ezeket a darabokat az ember szervezete már nem ismeri fel, így nem válthatnak ki autoimmun reakciót, ezért az étkezés előtt bevett tablettával a glutén ártalmatlanítható. A nehézséget a vékonybél és a gyomor PH-ja közötti különbség jelenti. Emellett a glutén emésztésének sebessége is döntő, mivel a teljes gluténmennyiségnek le kell bomlania, mielőtt még a vékonybélbe ér.[30]

EU-szabályozás

A lisztérzékenységben szenvedőknek szánt élelmiszerek összetételéről és címkézéséről szóló, 2009. január 20-i 41/2009/EK rendelet[31] lisztérzékeny szempontok szerint foglalkozik az élelmiszerek, kivéve a csecsemőtápszerek összetételével és megjelölésével. A rendelet határértékeket ad meg a gluténra, mivel nagyon nehéz teljesen gluténmentes élelmiszereket előállítani. A lisztérzékenyeknek ajánlott élelmiszerek lehetséges fokozatai:

  • „rendkívül kis gluténtartalmú'”: egy kilogramm élelmiszerben legfeljebb 100 mg glutén lehet
  • „gluténmentes”: a glutén aránya legfeljebb 20 mg/kg
  • „zabbal készült”: a glutén aránya legfeljebb 20 mg/kg, és a zab nem érintkezett búzával, rozzsal, árpával, vagy ezek hibridjeivel.

A rendeletet 2012. január 1-jétől kell alkalmazni.

Világnap

2002 óta május harmadik vasárnapja a lisztérzékenység és a gluténmentes táplálkozás világnapja. Az európai lisztérzékeny szövetségek közös szervezete hozta létre. Ezen a napon különféle rendezvényekkel hívják fel a nagyközönség figyelmét a lisztérzékenységre, és erősítik a lisztérzékenyek összetartását.

Története

A coeliakia az ógörög κοιλία, koilia (has, alsótest) szóból ered. Bár hasbetegséget Aretaiosz már a Kr. e. második században megemlítette, a lisztérzékenység felfedezőjének Samuel Geet tartják. 1888-ban írta le az általa „coeliac affection”-nek nevezett betegséget, amin egy főleg kisgyermekeket érintő emésztési zavart értett. 1950-ben H. W. Dicke azonosította a glutént, mint kiváltó tényezőt. A bélbolyhok pusztulását Margot Shiner figyelte meg 1957-ben Londonban. Egy évvel később E. Berger tudósított a gliadin elleni antitestekről, lehetővé téve a szérumdiagnosztika bevezetését.[24]

Jegyzetek

  1. ↑ Green PH, Cellier C. (2007. October). „Celiac disease.” (angol nyelven). N Engl J Med. 357 (17), 1731-43. o. DOI:10.1056/NEJMra071600. PMID 17960014.  
  2. ↑ a b Di Sabatino A, Corazza GR. (2009. April). „Coeliac disease.” (angol nyelven). Lancet. 373 (9673), 1480-93. o. DOI:10.1016/S0140-6736(09)60254-3. PMID 19394538.  
  3. ↑ Inomata N. (2009. June). „Wheat allergy.” (angol nyelven). Curr Opin Allergy Clin Immunol. 9 (3), 238-43. o. DOI:10.1097/ACI.0b013e32832aa5bc. PMID 19318930.  
  4. ↑ Gujral N, Freeman HJ, Thomson AB. (2012. November). „Celiac disease: Prevalence, diagnosis, pathogenesis and treatment” (angol nyelven). World J Gastroenterol. 18 (42), 6036-59. o. DOI:10.3748/wjg.v18.i42.6036. PMID 23155333.  
  5. ↑ Hausch F, Shan L, Santiago NA, Gray GM, Khosla C. (2002. October). „Intestinal digestive resistance of immunodominant gliadin peptides.” (angol nyelven). Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 283 (4), G996-G1003. o. DOI:10.1152/ajpgi.00136.2002. PMID 12223360.  
  6. ↑ a b van Heel DA, West J. (2006. July). „Recent advances in coeliac disease.” (angol nyelven). Gut. 55 (7), 1037-46. o. DOI:10.1136/gut.2005.075119. PMID 16766754.  
  7. ↑ a b c Freeman HJ. (2009. December). „Adult celiac disease and its malignant complications.” (angol nyelven). Gut Liver. 3 (4), 237-46. o. DOI:10.5009/gnl.2009.3.4.237. PMID 20431755.  
  8. ↑ Kupper C (2005. April). „Dietary guidelines and implementation for celiac disease.” (angol nyelven). Gastroenterology. 128 (4 Suppl 1), S121-7. o. DOI:10.1053/j.gastro.2005.02.024. PMID 15825119.  
  9. ↑ Niewinski MM. (2008. April). „Advances in celiac disease and gluten-free diet.” (angol nyelven). J Am Diet Assoc. 108 (4), 661-72. o. DOI:10.1016/j.jada.2008.01.011. PMID 18375224.  
  10. ↑ Reilly NR, Green PH. (2012. July). „Epidemiology and clinical presentations of celiac disease.” (angol nyelven). Semin Immunopathol. 34 (4), 473-8. o. DOI:10.1007/s00281-012-0311-2. PMID 22526468.  
  11. ↑ Green PH, Lebwohl B, Greywoode R. (2015. May). „Celiac disease.” (angol nyelven). J Allergy Clin Immunol. 135 (5), 1099-1106. o. DOI:10.1016/j.jaci.2015.01.044. PMID 25956012.  
  12. ↑ a b Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, Biagi F, Fasano A, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Kelly CP, Leonard JN, Lundin KE, Murray JA, Sanders DS, Walker MM, Zingone F, Ciacci C. (2013. January). „The Oslo definitions for coeliac disease and related terms.” (angol nyelven). Gut. 62 (1), 43-52. o. DOI:10.1136/gutjnl-2011-301346. PMID 22345659.  
  13. ↑ Rashid M, Zarkadas M, Anca A, Limeback H. (2011). „Oral manifestations of celiac disease: a clinical guide for dentists.” (angol nyelven). J Can Dent Assoc. 77, b39. o. DOI:10.1136/gutjnl-2011-301346. PMID 21507289.  
  14. ↑ O'Leary C, Wieneke P, Buckley S, O'Regan P, Cronin CC, Quigley EM, Shanahan F. (2002. June). „Celiac disease and irritable bowel-type symptoms.” (angol nyelven). Am J Gastroenterol. 97 (6), 1463-7. o. DOI:10.1111/j.1572-0241.2002.05690.x. PMID 12094866.  
  15. ↑ Malamut G, Cellier C. (2013. September). „Refractory coeliac disease.” (angol nyelven). Curr Opin Oncol. 25 (5), 445-51. o. DOI:10.1097/01.cco.0000432526.47228.b6. PMID 23942290.  
  16. ↑ Malamut G, Chandesris O, Verkarre V, et al. (2013. May). „Enteropathy associated T cell lymphoma in celiac disease: a large retrospective study.” (angol nyelven). Dig Liver Dis. 45 (5), 377-84. o. DOI:10.1016/j.dld.2012.12.001. PMID 23313469.  
  17. ↑ Brousse N, Meijer JW. (2005. May). „Malignant complications of coeliac disease.” (angol nyelven). Best Pract Res Clin Gastroenterol. 19 (3), 401-12. o. DOI:10.1016/j.bpg.2005.02.002. PMID 15925845.  
  18. ↑ Pinto-Sánchez MI, Bercik P, Verdu EF, Bai JC. (2015). „Extraintestinal manifestations of celiac disease.” (angol nyelven). Dig Dis. 33 (2), 147-54. o. DOI:10.1159/000369541. PMID 25925916.  
  19. ↑ Lauret E, Rodrigo L. (2013). „Celiac disease and autoimmune-associated conditions.” (angol nyelven). Biomed Res Int. 2013, 127589. o. DOI:10.1155/2013/127589. PMID 23984314.  
  20. ↑ Harper JW, Holleran SF, Ramakrishnan R, Bhagat G, Green PH. (2007. November). „Anemia in celiac disease is multifactorial in etiology.” (angol nyelven). Am J Hematol. 82 (11), 996-100. o. DOI:10.1155/2013/127589. PMID 17636474.  
  21. ↑ Kemppainen T, Kröger H, Janatuinen E, et al. (1999. March). „Osteoporosis in adult patients with celiac disease.” (angol nyelven). Bone. 24 (3), 249-55. o. DOI:10.1016/S8756-3282(98)00178-1. PMID 10071918.  
  22. ↑ Hjelle AM, Apalset E, Mielnik P, Bollerslev J, Lundin KE, Tell GS. (2014. June). „Celiac disease and risk of fracture in adults--a review.” (angol nyelven). Osteoporos Int. 25 (6), 1667-76. o. DOI:10.1007/s00198-014-2683-8. PMID 24691647.  
  23. ↑ a b c d e Herold, Belgyógyászat, magyar főszerkesztő: Dr. Romics László
  24. ↑ a b c d e f g R. Keller: Klinische Symptomatik „Zöliakie, ein Eisberg“. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 706-714. ISSN 0026-9298
  25. ↑ Jacqueline Coutts, Richard Fielder: Management of Food Allergens. Wiley-Blackwell, ISBN 1-4051-6758-0, S. 157ff.
  26. ↑ a b c K. P. Zimmer: Pathophysiologie der Zöliakie. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 698-705. ISSN 0026-9298
  27. ↑ S. Buderus, M. J. Lentze: Serologische Diagnostik der Zöliakie. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 715-718. ISSN 0026-9298
  28. ↑ a b A. van Teeffelen-Heithoff: Diätetische Grundlagen der Zöliakiebehandlung. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 719-725. ISSN 0026-9298
  29. ↑ DZG aktuell. 2005,1, S.29. ISSN 0947-5222
  30. ↑ Süddeutsche Zeitung. München 176.2006, 16. ISSN 0174-4917
  31. ↑ A Bizottság 41/2009/EK rendelete (2009. január 20.) a lisztérzékenységben szenvedőknek szánt élelmiszerek összetételéről és címkézéséről

Források

További információk

 Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Lisztérzékenység&oldid=16113544”