Hodgkin-kór

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Hodgkin-limfóma
Hodgkin lymphoma cytology large.jpg
Hodgkin-kóros sejtek fénymikroszkópos megjelenése citológiai kenetben.

Szinonimák Hodgkin-kór
Latinul Morbus Hodgkin
Angolul Hodgkin's lymphoma, Hodgkin's disease
Osztályozás
BNO-10 C81.
BNO-9 201
ICDO 9650/3-9667/3
' ...
Adatbázisok
OMIM 236000
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022 
MeSH D006689

A Hodgkin-kór vagy Hodgkin-limfóma egy főleg a nyirokcsomókat érintő limfocita eredetű daganatos betegség (ún. limfóma), mely Thomas Hodgkin brit patológusról lett elnevezve, aki először írta le a betegség jellemzőit 1832-ben[1].
A Hodgkin-kór sajátos, kiszámítható terjedési mintázattal rendelkezik, nyirokcsomóról a szomszédos nyirokcsomókra terjed a szervezetben, anélkül, hogy közbeeső nyirokcsomót átugrana. Nyirokcsomón kívüli (extranodális) érintettség csak a betegség előrehaladott stádiumában jelentkezik. Szövettanilag jellegzetesek a betegségre a tumort képező nagy, többmagvú óriássejtek.
Kezelésében kemoterápia, sugárkezelés és csontvelő átültetés alkalmazható, figyelembe véve a beteg korát, kísérőbetegségeit és a betegség szövettani altípusát. A modern kezelésekkel a fejlett ipari országokban a betegek több mint 80%-a meggyógyítható, egy az USA-ban 2003 és 2009 között készült statisztikában az 5 éves túlélést 85,1 százaléknak találták[2].

Csoportosítása[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A Hodgkin-kór valójában B-sejt eredetű daganat, azonban a tumorsejtek sem morfológiailag, sem immunfenotípusukat tekintve nem sok hasonlóságot mutatnak a normális B-sejtekkel[3][4]. Ebből, valamint sajátos klinikai viselkedéséből kifolyólag nem a B-sejtes hematológiai tumorokhoz sorolják, hanem a WHO beosztásában a Hodgkin-kór a limfoid neopláziákon belül önálló csoportot képez[5]. A Hodgkin-kóron belül két altípust különböztetnek meg, az egyik a noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfóma (NLPHL), a másik a klasszikus Hodgkin-limfóma (CHL).

Noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfóma[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Noduláris limfocita predomináns Hodgkin-kór szövettani metszeten (H&E festés). A kép közepén egy popcorn sejt látható.

Ebben a formában a tumoros sejtek sokkal inkább megőrzik a B-sejtekre jellemző sajátságaikat, mint a klasszikus Hodgkin-kórban, például a felszínükön továbbra is megtalálható a CD20 molekula, mely egy általános B-sejt marker, ugyanakkor negatívak az olyan molekulákra nézve, amik a klasszikus Hodgkin-kórban látható Reed-Sternberg-sejtekben kifejeződnek (pl. CD15, CD30)[6]. Fénymikroszkóppal kis felbontással vizsgálva jellemző rá, hogy a tumor csomókat (nodus) képez. Ezek elszórtan elhelyezkedő tumorsejtekből, és az őket nagy számban körülvevő reaktív limfocitákból állnak. A daganatsejtek ezeknél nagyobbak, magjuk megjelenése a szövettanászokat pattogatott kukoricára emlékeztette, ezért széleskörűen csak popcorn sejteknek nevezik őket. A tumorsejtekben gyakoriak a BCL-6 gént érintő genetikai abnormalitások[7], ugyanakkor nem mutatható ki a betegség Epstein-Barr vírussal (EBV) való asszociációja.
A noduláris limfocita predomináns forma a Hodgkin-kór egy ritka altípusa, az összes Hodgkin-kóros eset mintegy 3-8%-át teszi ki[8]. A klasszikus Hodgkin-kórhoz képest ez a forma egy kicsit idősebb (30-40 éves) betegekre, és inkább férfiakra (férfi:nő arány 3:1) jellemző[6]. További különbség, hogy a klasszikussal ellentétben ez az altípus nem annyira a centrális nyirokcsomókat érinti (pl. gátorüreg), hanem sokkal inkább a periférián jelentkezik, pl. a nyaki, vagy hónalji nyirokcsomókban[9], és a terjedési mintázata sem felel meg a klasszikus Hodgkin-kórra jellemzővel, ebben a formában a betegség nem feltétlenül csak a szomszédos nyirokcsomók felé terjed, hanem átugorhat nyirokrégiókat[9].

Klasszikus Hodgkin-limfóma[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A klasszikus Hodgkin-kórra a tumort képező óriássejtek, az ún. Reed-Sternberg sejtek jelenléte jellemző. Ezek altípusai, valamint az őket körülvevő sejtek összetétele alapján a klasszikus Hodgkin-limfómát további négy szövettani alcsoportra osztják[10].

Klasszikus Hodgkin-kór
Altípus Rövid szövettani leírás ICD-10 ICD-O
Noduláris szklerózis (NSCHL) A Hodgkin-kór leggyakoribb formája, ahol a daganat kollagén sövényekkel elválasztott csomókat (nodus) képez. Ezekben a csomókban elszórtan, illetve kisebb csoportokban találhatók lakunáris típusú Reed-Sternberg sejtek, amiket vegyesen vesznek körbe limfociták, neutrofil és eozinofil granulociták, valamint plazmasejtek. C81.1 M9663/3
Kevert-sejtes (MCCHL) Szintén gyakori altípus, melyre a Reed-Sternberg sejteket körbevevő sokféle sejt (limfocita, granulocita, plazmasejt, hisztiocita) jellemző, ám nem társul hozzá fibrózis, nincs fokozott kollagén lerakódás. A tumorsejtekben gyakran kimutatható az EBV fertőzés. C81.2 M9652/3.
Limfocita gazdag (limfocita predmoináns, LRCHL) Ritkábban előforduló forma, nagyszámú reaktív limfocitával, melyek tüszőket (follikulus) képeznek, a tüszők széli részein pedig kevés Hodgkin típusú Reed-Sternberg (HRS) sejt található. C81.0 M9651/3
Limfocita szegény (limfocita depléciós, LDCHL) Ritka altípus, melyre nagy számú, gyakran változatos megjelenésű Reed-Sternberg sejt jellemző, reaktív limfociták csak igen kis számban vannak jelen a tumorban. C81.3 M9653/3
Nem meghatározható C81.9 M9650/3

Tünetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A Hodgkin-kór legfőbb tünete a nyirokcsomók fájdalmatlan megnagyobbodása (limfadenomegália), mely leggyakrabban a nyakon, illetve válltájon alakul ki. A mellüregi nyirokcsomók is gyakran érintettek, amit mellkasröntgen vizsgálat is ki tud mutatni. Gyakran a lép is megnagyobbodik (szplenomegália). Emellett a betegek kb. harmadában szisztémás, ún. B-tünetek (éjszakai izzadás, láz, bőrviszketés, testsúlycsökkenés, fáradtság) is jelentkezhetnek. Érdekes, de ritka tünete a Hodgkin-kórnak az alkoholfogyasztás után perceken belül jelentkező fájdalom, melyet Hodgkin-kórra jellegzetesnek tartanak[11][12].
Hodgkin-kórban megjelenhetnek ún. paraneopláziás szindrómák, melyek nem a daganat közvetlen, lokális kiterjedésével magyarázhatóak (szemben pl. az áttétek okozta tünetekkel). Ezek a szervezet bármely pontját érinthetik, ismertek pl. Hodgkin-kórral társuló bőrbetegségek (pl. szerzett iktiózis[13]), idegrendszeri betegségek (pl. szenzoros neuropátia[14], limbikus enkefalitisz[15]), vagy szemészeti kórképek (pl. episzkleritisz[16]).

Hivatkozások[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  1. Hodgkin. (1832.). „On some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen.” (angol nyelven). Med Chir Trans. 17, 68-114. o. PMID 2089559.  
  2. Hodgkin Lymphoma—SEER Stat Fact Sheets (angol nyelven). Seer.cancer.gov. (Hozzáférés: 2013. október 13.)
  3. Schwering I, Bräuninger A, Klein U, Jungnickel B, Tinguely M, Diehl V, Hansmann ML, Dalla-Favera R, Rajewsky K, Küppers R. (2003. February). „Loss of the B-lineage-specific gene expression program in Hodgkin and Reed-Sternberg cells of Hodgkin lymphoma.” (angol nyelven). Blood. 101 (4), 1505-12. o. DOI:10.1182/blood-2002-03-0839. PMID 12393731.  
  4. Stein H, Bob R. (2009. July). „Is Hodgkin lymphoma just another B-cell lymphoma?” (angol nyelven). Curr Hematol Malig Rep. 4 (3), 125-8. o. DOI:10.1007/s11899-009-0018-1. PMID 20425425.  
  5. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. (2011. May). „The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications.” (angol nyelven). Blood. 117 (19), 5019-32. o. DOI:10.1182/blood-2011-01-293050. PMID 21300984.  
  6. ^ a b Lee AI, LaCasce AS. (2009. July). „Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma.” (angol nyelven). Oncologist. 14 (7), 739-51. o. DOI:10.1634/theoncologist.2009-0099. PMID 19605845.  
  7. Wlodarska I, Stul M, De Wolf-Peeters C, Hagemeijer A. (2004. August). „Heterogeneity of BCL6 rearrangements in nodular lymphocyte predominant Hodgkin's lymphoma.” (angol nyelven). Haematologica. 89 (8), 965-72. o. PMID 15339680.  
  8. Hawkes EA, Wotherspoon A, Cunningham D. (2012. March). „The unique entity of nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: current approaches to diagnosis and management.” (angol nyelven). Leuk Lymphoma. 53 (3), 354-61. o. DOI:10.3109/10428194.2011.608455. PMID 21812538.  
  9. ^ a b Mauch PM, Kalish LA, Kadin M, Coleman CN, Osteen R, Hellman S. (1993. March). „Patterns of presentation of Hodgkin disease. Implications for etiology and pathogenesis.” (angol nyelven). Cancer. 71 (6), 2062-71. o. PMID 8443755.  
  10. Mani H, Jaffe ES. (2009. June). „Hodgkin lymphoma: an update on its biology with new insights into classification.” (angol nyelven). Clin Lymphoma Myeloma. 9 (3), 206-16. o. DOI:10.3816/CLM.2009.n.042. PMID 19525189.  
  11. BICHEL J, BASTRUP-MADSEN P. (1953. April). „Alcohol pain in Hodgkin's disease.” (angol nyelven). Lancet. 1 (6764), 764-6. o. PMID 13036159.  
  12. Bobrove AM. (1983. June). „Alcohol-related pain and Hodgkin's disease.” (angol nyelven). West J Med. 138 (6), 874-5. o. PMID 6613116.  
  13. Rizos E, Milionis HJ, Pavlidis N, Elisaf MS. (2002. December). „Acquired icthyosis: a paraneoplastic skin manifestation of Hodgkin's disease.” (angol nyelven). Lancet Oncol. 3 (12), 727. o. DOI:10.1016/S1470-2045(02)00928-2. PMID 12473513.  
  14. Oh BC, Lim YM, Kwon YM, Khang SK, Kim KK. (2004. February). „A case of Hodgkin's lymphoma associated with sensory neuropathy.” (angol nyelven). J Korean Med Sci. 19 (1), 130-3. o. DOI:10.3346/jkms.2004.19.1.130. PMID 14966355.  
  15. Kung S, Mueller PS, Geda YE, Krahn LE. (2002. November-December). „Delirium resulting from paraneoplastic limbic encephalitis caused by Hodgkin's disease.” (angol nyelven). Psychosomatics. 43 (6), 498-501. o. PMID 12444235.  
  16. Thakker MM, Perez VL, Moulin A, Cremers SL, Foster CS. (2003. May). „Multifocal nodular episcleritis and scleritis with undiagnosed Hodgkin's lymphoma.” (angol nyelven). Ophthalmology. 110 (5), 1057-60. o. PMID 12750114.