Ugrás a tartalomhoz

Burkitt-limfóma

Ellenőrzött
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Burkitt-limfóma
Burkitt-limfóma citológiai megjelenése (Wright-festés). Nagy, daganatos limfociták láthatóak, melyek citoplazmájában vakuólumok figyelhetők meg.
Burkitt-limfóma citológiai megjelenése (Wright-festés). Nagy, daganatos limfociták láthatóak, melyek citoplazmájában vakuólumok figyelhetők meg.
LatinulBurkitt lymphoma
AngolulBurkitt's lymphoma
Osztályozás
BNO-10C83.7
BNO-9200.2
ICDOM9687/3
Adatbázisok
OMIM113970
DiseasesDB1784
MedlinePlus001308
eMedicinemed/1447602 
MeSH IDD002051
A Wikimédia Commons tartalmaz Burkitt-limfóma témájú médiaállományokat.

A Burkitt-limfóma egy B-limfocitákból kiinduló rosszindulatú daganatos betegség.[1] A kórkép az agresszív non-Hodgkin limfoid neopláziák közé sorolható, az összes felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL) 1-5 százalékát teszi ki.[2] A leggyorsabban növekvő emberi daganatnak számít, mely kezelés nélkül gyorsan súlyosbodik.[1] A betegségnek több megjelenési formája ismert, a malária sújtotta területeken endémiás előfordulású típusa az Epstein-Barr vírusfertőzéshez erősen köthető,[3] de sporadikusan bárhol előfordulhat. Kezelésében kemoterápiát és biológiai terápiát (pl. rituximab) alkalmaznak.[4]
A betegség nevét leírójáról, Denis Parsons Burkittről kapta, aki 1958-ban Afrikában sebészként az állcsontból kiinduló nagy méretű daganatokat fedezett fel kisgyermekekben.[5]

Klasszifikációja

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]
Egy 7 éves nigériai kisfiú, nagyméretű, kifekélyesedett daganattal az arcán, ami néhány hónap alatt alakult ki.

A betegséget a WHO az érett B-sejtes non-Hodgkin limfoid neopláziák közé sorolja, azonban a Burkitt-limfómának több altípusát különbözteti meg, melyek morfológiailag, genetikai hátterüket és immunfenotípusukat tekintve egymással nagy fokú hasonlóságot mutatnak.[6]

  • Endémiás forma: Az endémiás Burkitt-limfóma a maláriával sújtott területeken fordul elő, gyakorlatilag minden esetben EBV asszociáltan.[1] Kimutatták, hogy a malária kórokozója képes az EBV fertőzött B-sejteket nem-specifikusan aktiválni, ami hozzájárulhat a daganat kialakuláshoz.[7] Az endémiás forma elsősorban a fejen jelentkezik, leggyakrabban az alsó állkapcsot érinti, de a hasi szervekben is kialakulhat (pl. a belekben, vesében, petefészekben).[8]
  • Sporadikus forma: A betegség sporadikusan bárhol előfordulhat, és csak ritkán köthető EBV fertőzéshez. A felnőttkori limfómák 1-2 százalékát, a gyerekkori non-Hodgkin limfómák kb. 30-40 százalékát teszi ki Európában és az Egyesült Államokban.[9] Ez a típus leggyakrabban a hasüregben jelentkezik, a fejen csak ritkán fordul elő.
  • Immunhiányhoz kötött forma: Súlyos immunhiányos állapotban is kialakulhat Burkitt-limfóma.[10] Ez a forma leggyakrabban HIV fertőzött betegekben jelentkezik, de kialakulhat gyógyszeres immunszuppresszió mellett is. Az AIDS-es betegeknek 10-20 százalék közötti esélyük van arra, hogy Burkitt-limfóma alakuljon ki bennük életük folyamán.[11]

Szövettana

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A Burkitt-limfómának a WHO a morfológiája alapján három típusát különíti el, a klasszikus, a plazmocitoid és az atípusos Burkitt-limfómát.[12] Az endémiás betegségek többsége klasszikus, akárcsak a gyermekekben előforduló sporadikus esetek. A klasszikus formában a tumorsejtek közepes nagyságúak, jólk kivehető kerek sejtmaggal és több, bazofilen festődő sejtmagvacskával. Az RNS-ben gazdag citoplazma Giemsával és Wrighttal festve sötétkék, benne a sejt lipidtartalma miatt számos vakuólum látható. A tumorban kifejezetten sok az osztódó sejtalak, az osztódó sejtekre jellemző Ki-67 markerre vizsgálva a sejtek közel 100 százaléka pozitív.[13] A sejtek gyorsan osztódnak, a tumorsejtek duplázódási ideje 24-48 óra.[12] Az osztódó sejtek mellett sok az apoptotikus sejt és az azokat eltakarító makrofág is, utóbbiak elszórt mintázatát a szövettanászok a csillagos égbolthoz szokták hasonlítani.[13]
A sejtek immunfenotípusa alapján megerősíthető a diagnózis, a sejtek jellemzően CD19, CD20, CD22, CD79a expresszió mellett Bcl-6, CD10 CD43 és p53 pozitívak, CD5, CD23, CD138, Bcl-2, és TdT negativitás mellett.[12]

Genetikai háttere

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Burkitt-limfómára a c-myc onkogént érintő transzlokációk jellemzőek, melyek során a 8-as kromoszómán kódolódó c-myc vagy az immunglobulin nehézlánc génje mellé, vagy a könnyűláncokat kódoló gének mellé kerül és ezért fokozottan íródik át a tumorsejtekben.[14]

  • A leggyakoribb a t(8;14)(q24;q32) transzlokáció, melynél a c-myc a 14-es kromoszómán található immunglobulin nehézlánc génje mellé kerül.
  • A t(2;8)(p12;q24) transzlokáció a c-myc és a 2-es kromoszómán kódolódó kappa könnyűlánc gén között jön létre.
  • A t(8;22)(q24;q11) transzlokációnál a c-myc a lambda könnyűlánc génje mellé kerül.

Mindhárom transzlokáció a c-myc fokozott expressziójához, következményesen túlzott sejtosztódáshoz vezet.

Kezelése

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A Burkitt-limfóma kezelésére kemoterápiát, illetve célzott immunterápiát alkalmaznak, melyhez a B-sejtek felszínén jelen lévő CD20 molekulát szelektíven felismerő mononklonális ellenanyagot, a rituximabot használják széleskörűen. Kemoterápiaként az ún. hiper-CVAD protokollt alkalmazzák (hiperfrakcionált, vagyis sokszor, kis dózisokban alkalmazott ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és dexametazon kombinációja), melyet rituximabbal egészítenek ki. Ezzel a kezeléssel a betegek kb. 80 százalékában teljes remissziót lehet elérni. Egy 2006-os tanulmányban a 3 éves összesített túlélést ezzel a kezeléssel 86 százaléknak,[15] egy másik, 2014-es koreai publikációban pedig a 2 éves túlélést 81,4 százaléknak találták.[16]

Ajánlott irodalom, külső linkek

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Hivatkozások

[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]
  1. 1 2 3 Molyneux EM, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison CJ, Israels T, Bailey S. (2012). "Burkitt's lymphoma". Lancet. (angol nyelven). 379 (9822): 1234–44. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. PMID 22333947. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  2. ↑ Linch DC. (2012). "Burkitt lymphoma in adults". Br J Haematol. (angol nyelven). 156 (6): 693–703. doi:10.1111/j.1365-2141.2011.08877.x. PMID 21923642. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  3. ↑ Bornkamm GW. (2009). "Epstein-Barr virus and the pathogenesis of Burkitt's lymphoma: more questions than answers". Int J Cancer. (angol nyelven). 124 (8): 1745–55. doi:10.1002/ijc.24223. PMID 19165855. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  4. ↑ Rizzieri DA, Johnson JL, Byrd JC; et al. (2014). "Improved efficacy using rituximab and brief duration, high intensity chemotherapy with filgrastim support for Burkitt or aggressive lymphomas: cancer and Leukemia Group B study 10 002". Br J Haematol. (angol nyelven). 165 (1): 102–11. doi:10.1111/bjh.12736. PMID 24428673. {{cite journal}}: Explicit use of et al. in: |author= (súgó); Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  5. ↑ Burkitt D. (1958). "A sarcoma involving the jaws in African children". Br J Surg. (angol nyelven). 46 (197): 218–23. PMID 13628987. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  6. ↑ Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. (2011). "The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications". Blood. (angol nyelven). 117 (19): 5019-32. doi:10.1182/blood-2011-01-293050. PMID 21300984. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  7. ↑ Chene A, Donati D, Orem J, Mbidde ER, Kironde F, Wahlgren M, Bejarano MT. (2009). "Endemic Burkitt's lymphoma as a polymicrobial disease: new insights on the interaction between Plasmodium falciparum and Epstein-Barr virus". Semin Cancer Biol. (angol nyelven). 19 (6): 411–20. doi:10.1016/j.semcancer.2009.10.002. PMID 19897039. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  8. ↑ Magrath IT. (1991). "African Burkitt's lymphoma. History, biology, clinical features, and treatment". Am J Pediatr Hematol Oncol. (angol nyelven). 13 (2): 222–46. PMID 2069232. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  9. ↑ Mbulaiteye SM, Biggar RJ, Bhatia K, Linet MS, Devesa SS. (2009). "Sporadic childhood Burkitt lymphoma incidence in the United States during 1992-2005". Pediatr Blood Cancer. (angol nyelven). 53 (3): 366–70. doi:10.1002/pbc.22047. PMID 19434731. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  10. ↑ Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L. (2003). "Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis". J Clin Pathol. (angol nyelven). 56 (3): 188–92. doi:10.1136/jcp.56.3.188. PMID 12610094. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  11. ↑ Noy A. (2010). "Controversies in the treatment of Burkitt lymphoma in AIDS". Curr Opin Oncol. (angol nyelven). 22 (5): 443–8. doi:10.1097/CCO.0b013e32833d7dbe. PMID 20683266. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  12. 1 2 3 Ferry JA. (2006). "Burkitt's lymphoma: clinicopathologic features and differential diagnosis". Oncologist. (angol nyelven). 11 (4): 375–83. doi:10.1634/theoncologist.11-4-375. PMID 16614233. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)
  13. 1 2 Chuang SS, Ye H, Du MQ, Lu CL, Dogan A, Hsieh PP, Huang WT, Jung YC. (2007). "Histopathology and immunohistochemistry in distinguishing Burkitt lymphoma from diffuse large B-cell lymphoma with very high proliferation index and with or without a starry-sky pattern: a comparative study with EBER and FISH". Am J Clin Pathol. (angol nyelven). 128 (4): 558–64. doi:10.1309/EQJR3D3V0CCQGP04. PMID 17875505. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  14. ↑ Boerma EG, Siebert R, Kluin PM, Baudis M. (2009). "Translocations involving 8q24 in Burkitt lymphoma and other malignant lymphomas: a historical review of cytogenetics in the light of todays knowledge". Leukemia. (angol nyelven). 23 (2): 225–34. doi:10.1038/leu.2008.281. PMID 18923440. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  15. ↑ Thomas DA, Faderl S, O'Brien S; et al. (2006). "Chemoimmunotherapy with hyper-CVAD plus rituximab for the treatment of adult Burkitt and Burkitt-type lymphoma or acute lymphoblastic leukemia". Cancer. (angol nyelven). 106 (7): 1569–80. doi:10.1002/cncr.21776. PMID 16502413. {{cite journal}}: Explicit use of et al. in: |author= (súgó); Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
  16. ↑ Hong J, Kim SJ, Ahn J; et al. (2014). "Treatment Outcomes of Rituximab Plus Hyper-CVAD in Korean Patients with Sporadic Burkitt or Burkitt-like Lymphoma: Results of a Multicenter Analysis". Cancer Res Treat. (angol nyelven). doi:10.4143/crt.2014.055. PMID 25544581. {{cite journal}}: Explicit use of et al. in: |author= (súgó); Unknown parameter |month= ignored (súgó)CS1 karbantartás: több név: szerzőfelsorolás (link)
 Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Burkitt-limfóma&oldid=29117804”