Leukémia

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Fehérvérűség
Wright-tintával festett csontvelő minta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől.
Wright-tintával festett csontvelő minta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől.

Szinonimák Leukémia
Latinul Leukaemia
Angolul Leukemia
Osztályozás
BNO-10 C91.-C95.
BNO-9 208.9
Adatbázisok
DiseasesDB 7431
MeSH D007938

A fehérvérűség vagy vérrák (orvosi használatban leukémia vagy leukaemia) a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben részt vevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző. A keletkező tumorsejtek, melyek sokszor éretlen előalakok (ún. blasztok), kiszorítják a normális vérképző sejteket, és megjelennek a vérben kóros fehérvérsejtszám emelkedést okozva. A leukémia nem egy konkrét betegséget jelöl, hanem több, klinikailag jól elkülöníthető kórképet foglal magába. A leukémiák a hematológiai neopláziák közé sorolhatók. A normál vérképzés kiszorítása miatt a betegben különböző tünetek alakulnak ki. A vörösvérsejtszám csökkenése vérszegénységet, a vérlemezkék hiánya vérzékenységet, az érett, immunvédekezésben részt vevő fehérvérsejtek csökkenése pedig visszatérő fertőzéseket okoz. A leukémiák diagnosztikájában alapvető a vér és a csontvelő részletes patológiai vizsgálata.
A leukémiák kezelésére különböző kemoterápiás kombinációkat használnak, de szóba jöhet sugárkezelés vagy csontvelő átültetés is, és több leukémia ellen fejlesztettek ki célzott molekuláris terápiákat is. A várható túlélés nagyban függ a leukémia pontos típusától, az Egyesült Államokban a 2004 és 2010 közötti időszakban az összesített 5 éves túlélés 57% volt.[1]

Osztályozás[szerkesztés]

A fehérvérűségnek több fajtáját ismerik, hagyományosan négy fő típusát különböztetik meg. Időbeli lefolyását tekintve lehet heveny (akut) vagy idült (krónikus). Az akut leukémiák gyorsan súlyosbodnak, kezelés nélkül rövid időn belül a beteg halálát okozzák, míg a krónikus formák elhúzódóak, kezelés nélkül is több éves kórlefolyással rendelkeznek. Ezek mellett fontos szempont az is, hogy a daganat a vérképzés melyik vonalából indult ki. Eszerint megkülönböztetnek limfoid, illetve mieloid leukémiákat. Előbbiek a limfocitákat kialakító sejtekből származnak, míg a mieloid leukémiák a mieloid vonalból, amiből normálisan a granulociták, vérlemezkék és vörösvérsejtek fejlődnek. Ezen beosztás szerint tehát alapvetően négy fő leukémia típus ismert. Ezen belül további alcsoportok különböztethetők meg a sejtek pontosabb eredetének meghatározásával, így az ALL kialakulhat a B-sejtek vagy a T-sejtek előalakjaiból is, míg az AML-nek számos altípusa ismert. A négy fő csoport mellett előfordulnak egyéb, ritkább leukémiás betegségek is.

A leukémiák négy fő típusa:
Sejttípus Akut Krónikus
Limfocita eredetű Akut limfoblasztos leukémia
vagy akut limfoid leukémia (ALL)
Krónikus limfocitás leukémia
vagy krónikus limfoid leukémia (CLL)
Mieloid eredetű
(régiesen non-limfoid)
Akut mieloid leukémia
(AML)
Krónikus mieloid leukémia
(CML)

Tünetek[szerkesztés]

A rosszindulatú csontvelői szövetben a burjánzó sejtek kiszorítják az eredeti csontvelői sejttömeget. Emiatt zavart szenved a vérlemezkék (trombociták) képzése, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet.

A fehérvérsejtek a patogén hatások elleni védekezésben játszanak szerepet, így számuknak a csökkenése fertőzésekkel szembeni védtelenséget okoz.

A vörösvérsejtképzés zavara pedig vérszegénységet (anémia) eredményez.

Más tünetek:

  • láz, megfázás, éjszakai verítékezés és más, influenzához hasonló tünetek
  • gyengeség és fáradtság
  • csökkent étvágy és súlyvesztés
  • vérző íny
  • neurológiai tünetek (például fejfájás)
  • máj- és lépmegnagyobbodás
  • könnyen zúzódik
  • gyakori fertőzések
  • csont- és ízületi fájdalmak
  • dagadt mandulák, nyirokcsomók

Diagnosztizálás[szerkesztés]

A leukémiára néha egy rutinvérteszt során derül fény. Amennyiben a betegnek leukémiára utaló tünetei vannak, az orvos megpróbálja kideríteni, mi okozza ezeket.

A következő tesztek állnak a rendelkezésére:

Fizikai vizsgálat: az orvos megduzzadt nyirokcsomókat keres, valamint megnézi, hogy a lép vagy a máj megnagyobbodott-e. Vérvizsgálatok: a laborban teljes vérképet készítenek, megnézik a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számát. A leukémia nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. Ezen kívül leukémiára utalhat még a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony szintje.

Biopszia: Biopszia során egy kis szövetdarabot távolítanak el. A biopszia az egyetlen biztos módszer annak megállapítására, hogy vannak-e leukémiás sejtek a csontvelőben. A mintavétel előtt helyi érzéstelenítést alkalmaznak. Az eljárás során egy kevés csontvelőt távolítanak el a medencecsontból vagy más nagyobb csontból. Ezután a szövetmintát mikroszkóp alatt vizsgálják, leukémiás sejtek után kutatva. Két féle módszerrel nyerhetik ki a csontvelőt:

Csontvelő aspiráció: egy vagy több mintát vesznek a csontvelőből egy vastag, belül üreges tű segítségével.

Csontvelő biopszia: ezen eljárás során a csontvelő mintával csontszövet mintát is nyernek egy még vastagabb tűt használva.

Egyéb tesztek:

Citogenetikai teszt:ennek során a vérből, csontvelőből, és nyirokcsomóból származó szövetmintákban abnormális kromoszómák után kutatnak, amikből egyes leukémia típusokra lehet következtetni (ilyen pl. a Philadelphia kromoszóma az egyik leukémia típus esetén).

Gerinccsapolás vagy lumbálpunkció: az orvos egy hosszú, vékony tűvel az ágyéki csigolyák (rendszerint a 3-as és 4-es) között szúr be. Az érzéstelenítő oldat befecskendezése után, néhány milliliternyi mintát vesz a gerincvelői folyadékból. A mintában leukémiás sejteket és más problémára utaló jeleket keresnek.

Mellkas röntgen és egyéb képalkotó eljárások (CT, MR, ultrahang): megdagadt nyirokcsomókat és már betegségre utaló jeleket keresnek a felvételen

Okok[szerkesztés]

Az okok között említhetjük onkogének és tumorszupresszor gének mutációit, amik besugárzás, kemikáliák vagy vírusok (például HTVL-1, azaz Humán T-sejtes leukémia vírus, illetve a HIV) miatt következhetnek be.

A Fanconi-anémia hajlamosító tényező az akut mieloid leukémiára.[2]

Terápia[szerkesztés]

A kezelés során a fő cél a kóros sejtburjánzás megakadályozása. Ez a következőképpen érhető el:

A kemoterápia vagy citosztatikus kezelés a sejtosztódás gátlását jelenti. Különböző citosztatikum kombinációkat alkalmaznak. A gyógyszereket szájon át, intravénásan, illetve lumbálisan alkalmazzák.

A sugárkezelés során koponya-besugárzást végeznek, és ezzel az idegrendszeri érintettséget kezelik vagy előzik meg. Ritkán hasi vagy egyéb nyirok régió besugárzását is jelentheti.

A csontvelő-átültetéshez donorra van szükség, ami nem mindig áll rendelkezésre. És felmerülhet a host versus graft betegség, amikor a befogadó szervezet immunrendszere idegenként kezeli a beültetendő csontvelői sejteket.

Epidemiológia[szerkesztés]

Kor szerint standardizált halálozás 100.000 főre vonatkoztatva 2004-ben.[3]
  nincs adat
  < 1
  1-2
  2-3
  3-4
  4-5
  5-6
  6-7
  7-8
  8-9
  9-10
  10-11
  > 11

Világviszonylatban a leukémiák a 11. leggyakoribb daganatos betegségnek számítanak, 2012-ben becslések szerint 352.000 új eset fordult elő a világban, ami az összes rákos megbetegedés 2 százalékát tette ki.[4] Európában a fehérvérűség a 12. helyen áll e tekintetben, 2012-ben 82.300 emberben diagnosztizáltak leukémiát Európában. A halálozásokat tekintve 2012-ben 53.800 ember halt meg leukémiában Európában, ezzel a daganatok közül a 8. helyen szerepelt és az összes tumoros halálozás 3 százalékáért volt felelős.[5] Világviszonylatban 2010-ben kb. 281.500,[6] míg 2012-ben 265.000 ember halt meg leukémia miatt, amivel a 10. legtöbb halálesetért felelős daganatnak számított, az összes tumoros halálozás 3 százalékát tette ki.[5]
A leukémiák a leggyakoribb gyermekkori daganatos betegségnek számítanak, a 15 év alattiakban előforduló tumorok 30 százaléka leukémia a fejlett világban.[5] Ezen belül a leggyakoribb az akut limfoblasztos leukémia (ALL), mely a gyermekkori leukémiák kb. háromnegyedét teszi ki. Ezt az akut mieloid leukémia követi kb. 20 százalékkal, míg a krónikus mieloid leukémia viszonylag ritkának számít.[7] A négy fő típus közül a krónikus limfocitás leukémia (CLL) extrém ritkán fordul csak elő gyermekkorban.[8]

Források[szerkesztés]

  1. SEER Stat Fact Sheets: Leukemia (angol nyelven). (Hozzáférés: 2014. június 22.)
  2. Alter BP. (1996. October). „Fanconi's anemia and malignancies.”. Am J Hematol. 53 (2), 99-110. o. PMID 8892734.  
  3. WHO Disease and injury country estimates (angol nyelven). WHO, 2009. (Hozzáférés: 2015. március 31.)
  4. Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) incidence statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.)
  5. ^ a b c Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) mortality statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.) Forráshivatkozás-hiba: Érvénytelen <ref> elem, „UK2” nevű forráshivatkozás többször van definiálva eltérő tartalommal
  6. Lozano R, Naghavi M, Foreman K, et al. (2012. December). „Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.” (angol nyelven). Lancet. 380 (9859), 2095-128. o. DOI:10.1016/S0140-6736(12)61728-0. PMID 23245604.  
  7. Ampatzidou M, Papadhimitriou SI, Goussetis E, Panagiotou JP, Papadakis V, Polychronopoulou S. (2012. August). „Chronic myeloid leukemia (CML) in children: classical and newer therapeutic approaches.” (angol nyelven). Pediatr Hematol Oncol. 29 (5), 389-94. o. DOI:10.3109/08880018.2012.691946. PMID 22690835.  
  8. Demir HA, Bayhan T, Üner A, Kurtulan O, Karakuş E, Emir S, Özyörük D, Ceylaner S. (2014. May). „Chronic lymphocytic leukemia in a child: a challenging diagnosis in pediatric oncology practice.” (angol nyelven). Pediatr Blood Cancer. 61 (5), 933-5. o. DOI:10.1002/pbc.24865. PMID 24249660.  

További információk[szerkesztés]