Leukémia

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Fehérvérűség
Wright-tintával festett csontvelő minta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől.
Wright-tintával festett csontvelő minta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől.

Szinonimák Leukémia
Latinul Leukaemia
Angolul Leukemia
Osztályozás
BNO-10 C91.-C95.
BNO-9 208.9
Adatbázisok
DiseasesDB 7431
MeSH D007938

A fehérvérűség (orvosi használatban leukémia vagy leukaemia) a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben résztvevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző. A keletkező tumorsejtek, melyek sokszor éretlen előalakok (ún. blasztok), kiszorítják a normális vérképző sejteket, és megjelennek a vérben kóros fehérvérsejtszám emelkedést okozva. A leukémia nem egy konkrét betegséget jelöl, hanem több, klinikailag jól elkülöníthető kórképet foglal magába. A leukémiák a hematológiai neopláziák közé sorolhatók. A normál vérképzés kiszorítása miatt a betegben különböző tünetek alakulnak ki. A vörösvérsejtszám csökkenése vérszegénységet, a vérlemezkék hiánya vérzékenységet, az érett, immunvédekezésben résztvevő fehérvérsejtek csökkenése pedig visszatérő fertőzéseket okoz. A leukémiák diagnosztikájában alapvető a vér és a csontvelő részletes patológiai vizsgálata.
A leukémiák kezelésére különböző kemoterápiás kombinációkat használnak, de szóba jöhet sugárkezelés vagy csontvelő átültetés is, és több leukémia ellen fejlesztettek ki célzott molekuláris terápiákat is. A várható túlélés nagyban függ a leukémia pontos típusától, az Egyesült Államokban a 2004 és 2010 közötti időszakban az összesített 5 éves túlélés 57% volt.[1]

Osztályozás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A fehérvérűségnek több fajtáját ismerik, hagyományosan négy fő típusát különböztetik meg. Időbeli lefolyását tekintve lehet heveny (akut) vagy idült (krónikus). Az akut leukémiák gyorsan súlyosbodnak, kezelés nélkül rövid időn belül a beteg halálát okozzák, míg a krónikus formák elhúzódóak, kezelés nélkül is több éves kórlefolyással rendelkeznek. Ezek mellett fontos szempont az is, hogy a daganat a vérképzés melyik vonalából indult ki. Eszerint megkülönböztetnek limfoid, illetve mieloid leukémiákat. Előbbiek a limfocitákat kialakító sejtekből származnak, míg a mieloid leukémiák a mieloid vonalból, amiből normálisan a granulociták, vérlemezkék és vörösvérsejtek fejlődnek. Ezen beosztás szerint tehát alapvetően négy fő leukémia típus ismert. Ezen belül további alcsoportok különböztethetők meg a sejtek pontosabb eredetének meghatározásával, így az ALL kialakulhat a B-sejtek vagy a T-sejtek előalakjaiból is, míg az AML-nek számos altípusa ismert. A négy fő csoport mellett előfordulnak egyéb, ritkább leukémiás betegségek is.

A leukémiák négy fő típusa:
Sejttípus Akut Krónikus
Limfocita eredetű Akut limfoblasztos leukémia
vagy akut limfoid leukémia (ALL)
Krónikus limfocitás leukémia
vagy krónikus limfoid leukémia (CLL)
Mieloid eredetű
(régiesen non-limfoid)
Akut mieloid leukémia
(AML)
Krónikus mieloid leukémia
(CML)

Tünetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A rosszindulatú csontvelői szövetben a burjánzó sejtek kiszorítják az eredeti csontvelői sejttömeget. Emiatt zavart szenved a vérlemezkék (trombociták) képzése, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet.

A fehérvérsejtek a patogén hatások elleni védekezésben játszanak szerepet, így számuknak a csökkenése fertőzésekkel szembeni védtelenséget okoz.

A vörösvérsejtképzés zavara pedig vérszegénységet (anémia) eredményez.

Más tünetek:

  • láz, megfázás, éjszakai verítékezés és más, influenzához hasonló tünetek
  • gyengeség és fáradtság
  • csökkent étvágy és súlyvesztés
  • vérző íny
  • neurológiai tünetek (például fejfájás)
  • máj- és lépmegnagyobbodás
  • könnyen zúzódik
  • gyakori fertőzések
  • csont- és ízületi fájdalmak
  • dagadt mandulák, nyirokcsomók

Diagnosztizálás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A leukémiára néha egy rutinvérteszt során derül fény. Amennyiben a betegnek leukémiára utaló tünetei vannak, az orvos megpróbálja kideríteni, mi okozza ezeket.

A következő tesztek állnak a rendelkezésére:

Fizikai vizsgálat: az orvos megduzzadt nyirokcsomókat keres, valamint megnézi, hogy a lép vagy a máj megnagyobbodott-e. Vérvizsgálatok: a laborban teljes vérképet készítenek, megnézik a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számát. A leukémia nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. Ezen kívül leukémiára utalhat még a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony szintje.

Biopszia: Biopszia során egy kis szövetdarabot távolítanak el. A biopszia az egyetlen biztos módszer annak megállapítására, hogy vannak-e leukémiás sejtek a csontvelőben. A mintavétel előtt helyi érzéstelenítést alkalmaznak. Az eljárás során egy kevés csontvelőt távolítanak el a medencecsontból vagy más nagyobb csontból. Ezután a szövetmintát mikroszkóp alatt vizsgálják, leukémiás sejtek után kutatva. Két féle módszerrel nyerhetik ki a csontvelőt:

Csontvelő aspiráció: egy vagy több mintát vesznek a csontvelőből egy vastag, belül üreges tű segítségével.

Csontvelő biopszia: ezen eljárás során a csontvelő mintával csontszövet mintát is nyernek egy még vastagabb tűt használva.

Egyéb tesztek:

Citogenetikai teszt:ennek során a vérből, csontvelőből, és nyirokcsomóból származó szövetmintákban abnormális kromoszómák után kutatnak, amikből egyes leukémia típusokra lehet következtetni (ilyen pl. a Philadelphia kromoszóma az egyik leukémia típus esetén).

Gerinccsapolás vagy lumbálpunkció: az orvos egy hosszú, vékony tűvel az ágyéki csigolyák (rendszerint a 3-as és 4-es) között szúr be. Az érzéstelenítő oldat befecskendezése után, néhány milliliternyi mintát vesz a gerincvelői folyadékból. A mintában leukémiás sejteket és más problémára utaló jeleket keresnek.

Mellkas röntgen és egyéb képalkotó eljárások (CT, MR, ultrahang): megdagadt nyirokcsomókat és már betegségre utaló jeleket keresnek a felvételen

Okok[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az okok között említhetjük onkogének és tumorszupresszor gének mutációit, amik besugárzás, kemikáliák vagy vírusok (például HTVL-1, azaz Humán T-sejtes leukémia vírus, illetve a HIV) miatt következhetnek be.

A Fanconi-anémia hajlamosító tényező az akut mieloid leukémiára[2].

Terápia[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A kezelés során a fő cél a kóros sejtburjánzás megakadályozása. Ez a következőképpen érhető el:

A kemoterápia vagy citosztatikus kezelés a sejtosztódás gátlását jelenti. Különböző citosztatikum kombinációkat alkalmaznak. A gyógyszereket szájon át, intravénásan, illetve lumbálisan alkalmazzák.

A sugárkezelés során koponya-besugárzást végeznek, és ezzel az idegrendszeri érintettséget kezelik vagy előzik meg. Ritkán hasi vagy egyéb nyirok régió besugárzását is jelentheti.

A csontvelő-átültetéshez donorra van szükség, ami nem mindig áll rendelkezésre. És felmerülhet a host versus graft betegség, amikor a befogadó szervezet immunrendszere idegenként kezeli a beültetendő csontvelői sejteket.

Epidemiológia[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Kor szerint standardizált halálozás 100.000 főre vonatkoztatva 2004-ben.[3]
  nincs adat
  < 1
  1-2
  2-3
  3-4
  4-5
  5-6
  6-7
  7-8
  8-9
  9-10
  10-11
  > 11

Világviszonylatban a leukémiák a 11. leggyakoribb daganatos betegségnek számítanak, 2012-ben becslések szerint 352.000 új eset fordult elő a világban, ami az összes rákos megbetegedés 2 százalékát tette ki.[4] Európában a fehérvérűség a 12. helyen áll e tekintetben, 2012-ben 82.300 emberben diagnosztizáltak leukémiát Európában. A halálozásokat tekintve 2012-ben 53.800 ember halt meg leukémiában Európában, ezzel a daganatok közül a 8. helyen szerepelt és az összes tumoros halálozás 3 százalékáért volt felelős.[5] Világviszonylatban 2010-ben kb. 281.500,[6] míg 2012-ben 265.000 ember halt meg leukémia miatt, amivel a 10. legtöbb halálesetért felelős daganatnak számított, az összes tumoros halálozás 3 százalékát tette ki.[5]
A leukémiák a leggyakoribb gyermekkori daganatos betegségnek számítanak, a 15 év alattiakban előforduló tumorok 30 százaléka leukémia a fejlett világban.[5] Ezen belül a leggyakoribb az akut limfoblasztos leukémia (ALL), mely a gyermekkori leukémiák kb. háromnegyedét teszi ki. Ezt az akut mieloid leukémia követi kb. 20 százalékkal, míg a krónikus mieloid leukémia viszonylag ritkának számít.[7] A négy fő típus közül a krónikus limfocitás leukémia (CLL) extrém ritkán fordul csak elő gyermekkorban.[8]

Források[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  1. SEER Stat Fact Sheets: Leukemia (angol nyelven). (Hozzáférés: 2014. június 22.)
  2. Alter BP. (1996. October). „Fanconi's anemia and malignancies.”. Am J Hematol. 53 (2), 99-110. o. PMID 8892734.  
  3. WHO Disease and injury country estimates (angol nyelven). WHO, 2009. (Hozzáférés: 2015. március 31.)
  4. Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) incidence statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.)
  5. ^ a b c Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) mortality statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.)
  6. Lozano R, Naghavi M, Foreman K, et al. (2012. December). „Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.” (angol nyelven). Lancet. 380 (9859), 2095-128. o. DOI:10.1016/S0140-6736(12)61728-0. PMID 23245604.  
  7. Ampatzidou M, Papadhimitriou SI, Goussetis E, Panagiotou JP, Papadakis V, Polychronopoulou S. (2012. August). „Chronic myeloid leukemia (CML) in children: classical and newer therapeutic approaches.” (angol nyelven). Pediatr Hematol Oncol. 29 (5), 389-94. o. DOI:10.3109/08880018.2012.691946. PMID 22690835.  
  8. Demir HA, Bayhan T, Üner A, Kurtulan O, Karakuş E, Emir S, Özyörük D, Ceylaner S. (2014. May). „Chronic lymphocytic leukemia in a child: a challenging diagnosis in pediatric oncology practice.” (angol nyelven). Pediatr Blood Cancer. 61 (5), 933-5. o. DOI:10.1002/pbc.24865. PMID 24249660.  

További információk[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]