Ciszteamin

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Jump to navigation Jump to search
Ciszteamin
Cysteamine-2D-skeletal.png
Skeletal formula
Cysteamine-3D-balls.png
Ball-and-stick model
IUPAC-név 2-aminoetán-1-tiol
Más nevek β-merkaptoetilamin
2-merkaptoetilamin
dekarboxicisztein
tioetanolamin
merkaptamin
Kémiai azonosítók
CAS-szám 60-23-1
PubChem 6058
ChemSpider 5834
DrugBank DB00847
KEGG D03634
ChEBI 17141
ATC kód A16AA04, S01XA21
SMILES
SCCN
InChI
1/C2H7NS/c3-1-2-4/h4H,1-3H2
StdInChIKey UFULAYFCSOUIOV-UHFFFAOYSA-N
UNII 5UX2SD1KE2
ChEMBL 602
Kémiai és fizikai tulajdonságok
Kémiai képlet C2H7NS
Moláris tömeg 77,15 g/mol
Olvadáspont 95–97 °C
Veszélyek
MSDS External MSDS
EU osztályozás 50pt
S mondatok S26 S36
Ha másként nem jelöljük, az adatok
az anyag standard állapotára vonatkoznak.
(25 °C, 100 kPa)

A ciszteamin (INN: mercaptamine) igazolt nefropátiás cisztinózis elleni gyógyszer. Mind az EU-ban, mind az USA-ban[1] engedélyezett.

A cisztinózis(en) a cisztin nevű aminosav kórosan magas szintje, mely egy idő után megtámadja a vese tubulusait. Ritka örökletes betegség, de a cisztin élelmiszer-kiegészítők általi túlzott fogyasztása is előidézheti. A nefropátia szó a vese megbetegedésére utal.

A ciszteamin csökkenti a cisztin szintjét a teljes szervezetben, elsősorban a felhalmozódási helyeken (fehérvérsejtek, izom- és májsejtek). A kezelés korai megkezdése esetén késlelteti a veseelégtelenség kialakulását.

Mellékhatások, ellenjavallatok[szerkesztés]

Terhesség alatt – különösen az első harmadban – nem szabad ciszteamint szedni, mert állatokon tudottan teratogén hatású. Ugyancsak az állatkísérletek alapján ellenjavallt a szer szoptatás alatt.

A betegek mintegy 35%-ában fordul elő mellékhatás, többnyire az emésztő- és a központi idegrendszerben. Ezen felül gyakori (1–10%) a kóros májfunkció, a bőr szokatlan szaga, levertség, láz.

A túladagolás súlyosbodó levertséget okoz; ilyenkor a szív- és érrendszer működését támogatni kell. Ellenszer nem ismert.

Adagolás, alkalmazás[szerkesztés]

A cisztinózist mind klinikai tünetek alapján, mind a cisztinszint mérésével (>2 nmol hemicisztin/mg fehérje) diagnosztizálni kell, majd haladéktalanul meg kell kezdeni a kezelést. A betegek minden vizsgálatban jobban reagáltak a kezelésre, ha azt fiatal korban, jó veseműködés mellett kezdték el.

A kezelés célja az, hogy a fehérvérsejtek cisztinszintjeit az 1 nmol hemicisztin/mg fehérjeszint alatt tartsa. A kezelés alatt ezért a fehérvérsejtek cisztinszintjeit folyamatosan ellenőrizni kell; a kezelés elején havonta, később, amikor az adag már nem módosul, 3–4 havonta . A fehérvérsejt-szinteket a gyógyszer adagolása után 5–6 órával kell mérni.

12 éven aluli és 50 kg-nál kisebb súlyú gyermekek esetén a javasolt napi adag 1,30 g/m2/nap négy részletre osztva (a gyermek testfelületével kell számolni). 1,95 g/m2/nap fölé nem javasolt menni, mert a klinikai próbákon ez volt a legmagasabb adag, és a maximális adagot meghaladva Ehlers-Danlos szindrómaszerű tünetek megjelenését tapasztalták a könyökökön. Kisgyermekek esetén a por alakú szert az ételre kell szórni, nehogy a tüdőbe jusson. A ciszteamin savas folyadékban (pl. narancslé) nem oldódik fel teljesen.

Idősebbek/nagyobb súlyúak esetén a javasolt adag 2 g/nap, napi négy részletben adva.

A ciszteamint – az emésztőrendszeri panaszokat csökkentendő – célszerű étkezés közben vagy után bevenni.

A kezelést a javasolt adag 1/4–1/6-ával kell kezdeni, és azt 4–6 héten át fokozatosan emelni a mellékhatások csökkentése érdekében.

A szájon át adott ciszteaminról nem mutatták ki, hogy meggátolná a cisztin-kristályok lerakódását a szemben. Ezért abban az esetben, ha a fenti célból ciszteamin szemcseppet használnak, annak alkalmazását folytatni kell.

Egyéb felhasználások[szerkesztés]

A ciszteamin természetes antioxidáns: semlegesíti az oxigénből keletkező szabadgyököket, megakadályozva a lipidperoxidáció folyamatát, ill. az általa elindított kaszkádreakciót, ezáltal a rák kialakulását.

1952–1980 között sokan vizsgálták a ciszteamin sugárzás elleni hatását mind katonai, mind orvosi (radiológiai) felhasználásra. A tapasztalat azt mutatta, hogy mérhető hatás 5 mg/tskg egyszeri adaggal alig volt észlelhető, 10–13 mg/tskg esetén viszont már jelentkeztek a mellékhatások ( hányinger, hányás, vérnyomás ingadozás, izzadás, rossz közérzet, izomgyengeség).[2]

A paracetamol az egyik legbiztonságosabban adható láz- és fájdalomcsillapító, igen magas dózisban (rendszerint öngyilkossági kísérlet kapcsán) azonban súlyos, akár halálos máj- és vesekárosodást okozhat, ha a májban ill. a vesében a bevett paracetamolhoz képest kevés a glutation. A ciszteaminnal növelni lehet a glutation koncentrációját, és a tapasztalatok szerint ez valóban véd a máj- és vesekárosodás ellen.[3]

Fizikai/kémiai tulajdonságok[szerkesztés]

Fehér por. Vízben igen jól, metanolban, alkoholban, lúgos közegben jól, éterben rosszul oldódik. Levegőn cisztaminná(en) oxidálódik.

LD50-értéke egerekben szájon át 625, hashártyaüregbe adva 250 mg/tskg.

Készítmények[szerkesztés]

A nemzetközi gyógyszerkereskedelemben:[4]

  • Becaptan, Lambraten, Lambratene, MEA Cysteamine, MEA Mercaptan, Mecramine, Mercamin, Merkamin, Riacon.
  • Bitartarát formában: Cystagon.

Magyarországon:[5]

  • Cystagon 150 mg keménykapszula
  • Cystagon 50 mg keménykapszula

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. FDA approves Procysbi for rare genetic condition (FDA)
  2. Uray Zoltán: A kémiai és biológiai sugárvédő anyagok humán alkalmazásairól (Erdélyi Múzeum Egyesület)
  3. Faigl Ferenc, Szeghy Lajos, Kovács Ervin, Mátravölgyi Béla: Gyógyszerek (Műszaki Egyetem, tananyag)
  4. Cysteamine (Drugs-About.com)
  5. Mercaptamine bitartrate (OGYI)

Források[szerkesztés]

További információk[szerkesztés]

Kapcsolódó szócikkek[szerkesztés]