Vitustánc

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Vitustánc
Latinul Chorea minor, chorea Sancti Viti
Angolul Sydenham's chorea, Saint Vitus dance
Osztályozás
BNO-10 G25.5
BNO-9 333.5
Adatbázisok
DiseasesDB 16662
eMedicine neuro/62 
MeSH D002819

A vitustánc (latinul: chorea Sancti Viti, angolul: Sydenham's chorea) a reumás láz központi idegrendszeri érintettsége, rendszerint gyermekkorban előforduló szervi idegbaj, amelyet főleg az arcban és a végtagokban jelentkező, gyors rángások jellemeznek.[1] A betegség az A csoportú streptococcus (GAS) okozta fertőzések következtében léphet fel, a reumás lázban szenvedő gyerekek kb. 20-30 százalékában van jelen.[2]

Egyéb elnevezései[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Népies neve: nyavalyatörés, de hívták jánostáncnak, Szent János táncának is, mivel a betegség a nagy napforduló ünnepen, Szent Iván-napkor járt pogány eredetű tűztánc alkalmával tömegesen szedte áldozatait.

Háttere[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A betegséget a kezeletlen Streptococcus pyogenes fertőzés okozza.[3] A folyamat hátterében feltehetően az ún. molekuláris mimikri áll, a Streptococcus pyogenes számos olyan antigénnel rendelkezik, melyek hasonlítanak bizonyos humán fehérjékre, és az ellenük kialakuló immunválasz keresztreagál a szervezet saját struktúráival. A tüneteket tehát nem maga a baktérium okozza, hanem az ellene kialakuló immunválasz. A vitustáncra jellemző kóros antitest eredetileg a baktérium egyik szénhidrát epitópja ellen irányul (N-acetil-β-D-glükózamin, GlcNAc), azonban keresztreagál az idegsejtek felszínén található dopamin receptorokkal és gangliozidokkal.[3] Az antitestek ugyancsak reagálnak az idegsejtekben található tubulin fehérjével,[4] illetve kóros jelátviteli változásokat okoznak a neuronokban, aktiválják például a kalcium/kalmodulin-dependens protein kináz II-t.[5] A folyamat elsősorban a bazális ganglionok működésében okoz zavart.

Előfordulása, jellemzése[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A kórea (latinul: chorea) a kóros, akaratlan testmozgások egyik típusa. Számos kórállapotban megjelenhet, jellemző pl. Huntington-kórra is.[6] Ritkán terhességben is kialakulhat (chorea gravidarum). A gyermekekben kialakuló reumás láz egyik részjelensége is a vitustáncnak nevezett kórea, mely hirtelen kezdettel, mind a négy végtag akaratlan mozgásával jár, ami a járásnak furcsa, táncszerű jelleget ad. Gyakran a nyak és a fej izmai is érintettek (pl. száj körüli izmok), a beteg akaratlanul grimaszolhat. Alvás közben a túlmozgások jellemzően megszűnnek. Az akaratlan mozgások mellett gyakori tünetek a fejfájás, koncentrációzavar, beszédzavar, irritabilitás és nyugtalanság,[7] illetve a reumás láz egyéb szervi tünetei (pl. szívgyulladás, ízületi gyulladás, reumás csomók). A szívgyulladás (carditis), az ízületi gyulladás (arthritis) és a vitustánc egyaránt a reumás láz Jones-féle fő kritériumai közé tartozik.[8]

A legkorábbi nyilvántartott felbukkanása 1418-ra tehető, amikor a Szent Vitus kápolnába vitették és ott gyógykezeltették azokat a beteggé nyilvánított embereket, akik a tánc általi révületben akartak – gyakran sikerrel – megszabadulni bajaiktól.

Kezelése[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A kezelés több részből tevődik össze. Egyrészt meg kell szüntetni a streptococcus fertőzést, melyre a penicillin kezelés alkalmas.[9] A vitustánc tüneti kezelésére alkalmazhatóak a dopamin hatását ellensúlyozó szerek (dopamin antagonisták), például a haloperidol. Ugyancsak hatásosak lehetnek a dopamin hatásait gátló neurotranszmitter, a GABA hatásait erősítő szerek, pl. a benzodiazepinek.[9] A kóros immunválaszt csökkentő kezelések is segíthetnek, így az általános immunszuppresszív hatással bíró glükokortikoid szteroidok is csökkenthetik a tüneteket.[9] A kóros autoantitestek eltávolítása a vérből plazmaferezis segítségével szintén hatékony lehet, akárcsak az intravénás immunglobulin (IVIG) adása, mely feltehetően semlegesíti a betegben keringő anti-neurális antitesteket.[10] Népi gyógyászatban: fekete üröm alkalmazása.

Forrás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Jegyzetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  1. Cardoso F. (2011.). „Sydenham's chorea.” (angol nyelven). Handb Clin Neurol. 100, 221-9. o. DOI:10.1016/B978-0-444-52014-2.00014-8. PMID 21496581.  
  2. Stollerman GH. (1997. March). „Rheumatic fever.” (angol nyelven). Lancet. 349 (9056), 935-42. o. DOI:10.1016/S0140-6736(96)06364-7. PMID 9093263.  
  3. ^ a b Cunningham MW. (2012. July). „Streptococcus and rheumatic fever.” (angol nyelven). Curr Opin Rheumatol. 24 (4), 408-16. o. DOI:10.1097/BOR.0b013e32835461d3. PMID 22617826.  
  4. Kirvan CA, Cox CJ, Swedo SE, Cunningham MW. (2007. June). „Tubulin is a neuronal target of autoantibodies in Sydenham's chorea.” (angol nyelven). J Immunol. 178 (11), 7412-21. o. DOI:10.4049/​jimmunol.178.11.7412. PMID 17513792.  
  5. Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. (2003. July). „Mimicry and autoantibody-mediated neuronal cell signaling in Sydenham chorea.” (angol nyelven). Nat Med. 9 (7), 914-20. o. DOI:10.1038/nm892. PMID 12819778.  
  6. Wild EJ, Tabrizi SJ. (2007. November). „The differential diagnosis of chorea.” (angol nyelven). Pract Neurol. 7 (6), 360-73. o. DOI:10.1136/pn.2007.134585. PMID 18024776.  
  7. Swedo SE, Leonard HL, Schapiro MB, Casey BJ, Mannheim GB, Lenane MC, Rettew DC. (1993. April). „Sydenham's chorea: physical and psychological symptoms of St Vitus dance.” (angol nyelven). Pediatrics. 91 (4), 706-13. o. PMID 8464654.  
  8. Burke RJ, Chang C. (2014. April-May). „Diagnostic criteria of acute rheumatic fever.” (angol nyelven). Autoimmun Rev. 13 (4-5), 503-7. o. DOI:10.1016/j.autrev.2014.01.036. PMID 24424191.  
  9. ^ a b c Walker KG, Wilmshurst JM. (2010. September). „An update on the treatment of Sydenham's chorea: the evidence for established and evolving interventions.” (angol nyelven). Ther Adv Neurol Disord. 3 (5), 301-9. o. DOI:10.1177/1756285610382063. PMID 21179620.  
  10. van Immerzeel TD, van Gilst RM, Hartwig NG. (2010. September). „Beneficial use of immunoglobulins in the treatment of Sydenham chorea.” (angol nyelven). Eur J Pediatr. 169 (9), 1151-4. o. DOI:10.1007/s00431-010-1172-0. PMID 20349351.