Myasthenia gravis

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Myasthenia gravis
Synapse diag3.png
Ideg-izom kapcsolat:
1. axon
2. motoros véglemez
3. izomrost
4. miofibrillum

Osztályozás
BNO-10 G70.0
BNO-9 358.0
Adatbázisok
OMIM 254200
DiseasesDB 8460
MedlinePlus 000712
eMedicine

neuro/232  emerg/325 med/3260

oph/263
MeSH D009157

Egy az idegrendszert érintő autoimmun betegség. A szervezet olyan ellenanyagokat állít elő, amelyek a saját izmai és motoros (mozgató) idegei közti kapcsolatot, az ún. neuromuscularis transzmissziót gátolják. Ennek helyén, szakszóval a motoros véglemezben fekszik össze a motoneuron és az izomsejt. Az izomsejt felszínén sorakoznak a nikotin érzékeny, acetilkolin vezérelte receptorioncsatornák, amelyek beindítják az izom összehúzódását. Ezen kórképben az acetilkolin felszabadulása az idegsejtekből azért nem képes hatást kiváltani az izomsejten, mert az autoantitestek, akárcsak maga az acetilkolin, a recepterokhoz képesek kötődni. Ezzel a receptor aktivitását és az ioncsatorna megnyílását azonban nem képes kiváltani ahogy az acetilkolin, viszont lehetetlenné teszi annak bekötődését, hiszen helyét már előzőleg elfoglalta(ez a mechanizmus az ún. kompetitív gátlás). Klinikailag a betegség izomgyengeségben mutatkozik meg, aminek legrosszabb kórjóslatú progrediatiója a légzőizmok bénulása okozta fulladásos halál. A folyamatban a thymus is szerepet játszik, eltávolítása segíti a gyógyulást.