Szkleroderma

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Szkleroderma
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.

Szinonimák Szisztémás szklerózis
Angolul Scleroderma, systemic sclerosis
Osztályozás
BNO-10 L94.0-L94.1, M34.
BNO-9 701.0 710.1
Adatbázisok
MedlinePlus 000429
Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Szkleroderma témájú médiaállományokat.

A szkleroderma vagy más néven szisztémás szklerózis egy krónikus autoimmun kórkép, melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés, az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok, köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek.[1][2] A betegség nevét a bőr hegesedéséről kapta, a derma görögül bőrt, a skleros pedig keményet jelent, de a betegség nem feltétlenül korlátozódik a bőrre, érinthet belső szerveket is. A szkleroderma kifejezés valójában gyűjtőfogalom, mely betegségek egy nagyobb csoportját jelöli, melyek két fő csoportra oszthatók. A lokalizált betegségek a bőrre korlátozódnak, míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltérésekkel, belső szervi érintettséggel járnak. A szisztémás szklerózis (SSc) kifejezést rendszerint az utóbbiak vonatkozásában használják, a leggyakrabban a légzőrendszer, a szív, a vesék és az emésztőrendszer érintett. A szisztémás formán belül is megkülönböztetik a limitált kután (lcSSc) és a diffúz kután (dcSSc) típusokat, utóbbi súlyosabb belső szervi érintettséggel és rossz prognózissal jár.
A bőrtünetek közül kiemelhető a bőr megvastagodása, az érintett területeken (pl. ujjak, fül, orr, száj körül) a bőr feszessé válik.[3] Emellett értágulatok (teleangiectasia) is megjelenhetnek, illetve kalcium is lerakódhat a bőrben. Az ujjbegyek kifekélyesedhetnek, mely rendszerint heggel gyógyul. Gyakori velejárója a betegségnek az ún. Raynaud-jelenség is, melyre az ujjak hideg hatására bekövetkező elszíneződése jellemző.[4]
A betegség, különösen a diffúz forma jelentősen rontja a benne szenvedők életminőségét,[5] a kezelések pedig döntően a szervi érintettségek okozta problémák mérséklésére korlátozódnak, az alapbetegséget érdemben nem befolyásolják. A betegség kezelésére sokféle szert alkalmazhatnak, például immunszuppresszáns gyógyszereket (pl. metotrexát, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil), TNF-α gátlókat, rituximabot, a kardiopulmonális szövődmények esetén pedig foszfodiészteráz-5 (PDE-5) gátlókat (pl. szildenafil), endotelin receptor gátlókat (pl. bozentán) használhatnak, de az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció (HSCT) is egy kezelési lehetőség.[6] A terápiák ellenére a szisztémás szklerózisban szenvedők átlagos várható élettartama 16-34 évvel kevesebb az átlagnépességhez képest,[7] a halálozásért döntően a légző- és keringési rendszert érintő szövődmények, köztük az intersticiális tüdőbetegség és a pulmonáris artériás hipertenzió (PAH) felelősek.[8]

Külső linkek[szerkesztés]

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. (2009. May). „Scleroderma.” (angol nyelven). N Engl J Med. 360 (19), 1989-2003. o. DOI:10.1056/NEJMra0806188. PMID 19420368.  
  2. Barsotti S, Stagnaro C, Della Rossa A. (2015. July-August). „Systemic sclerosis: a critical digest of the recent literature.” (angol nyelven). Clin Exp Rheumatol. 33 (4 Suppl 91), S3-14. o. PMID 26243174.  
  3. Krieg T, Takehara K. (2009. June). „Skin disease: a cardinal feature of systemic sclerosis.” (angol nyelven). Rheumatology (Oxford). 48 (Suppl 3), iii14-8. o. DOI:10.1093/rheumatology/kep108. PMID 19487217.  
  4. Nitsche A. (2012. September-October). „Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma.” (angol nyelven). Reumatol Clin. 8 (5), 270-7. o. PMID 22835924.  
  5. Almeida C, Almeida I, Vasconcelos C. (2015. December). „Quality of life in systemic sclerosis.” (angol nyelven). Autoimmun Rev. 14 (12), 1087-96. o. DOI:10.1016/j.autrev.2015.07.012. PMID 26212726.  
  6. Young A, Khanna D. (2015. May). „Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014.” (angol nyelven). Curr Opin Rheumatol. 27 (3), 241-8. o. DOI:10.1097/BOR.0000000000000172. PMID 25775190.  
  7. Nikpour M, Baron M. (2014. March). „Mortality in systemic sclerosis: lessons learned from population-based and observational cohort studies.” (angol nyelven). Curr Opin Rheumatol. 26 (2), 131-7. o. DOI:10.1097/BOR.0000000000000027. PMID 24441644.  
  8. Komócsi A, Vorobcsuk A, Faludi R, Pintér T, Lenkey Z, Költo G, Czirják L. (2012. June). „The impact of cardiopulmonary manifestations on the mortality of SSc: a systematic review and meta-analysis of observational studies.” (angol nyelven). Rheumatology (Oxford). 51 (6), 1027-36. o. DOI:10.1093/rheumatology/ker357. PMID 22223705.