Raynaud-jelenség

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez
Raynaud-jelenség
Raynaud-Syndrom.JPG

BNO-10 I73.0
BNO-9 443.0
OMIM179600
DiseasesDB25933
MedlinePlus000412
A Wikimédia Commons tartalmaz Raynaud-jelenség témájú médiaállományokat.

A Raynaud-jelenség (RP) az arteriolák stressz hatására létrejövő reverzibilis, görcsszerű összehúzódása. Maurice Raynaud írta le először, 1862-ben. Leggyakrabban ujjakon, az orron, nyelven vagy fülön fordul elő. Az esetek többségénél sápadtság kíséri, amelyet fokozottabb cianózis követ és a bőr kivörösödése kísér a hiperaemia következményeként. Az ischaemia nagyobb fájdalommal is járhat, és sok esetben fekélyképződést vonhat maga után. A Raynaud-szindróma meglehetősen gyakori lehet, nőknél a populáció 4,9 – 20,1%-át, férfiaknál 3,8 – 13,5%-át érintheti.[1]

Patogenezis[szerkesztés]

A folyamat során az érfalak dinamikus mozgása (vasokonstrikció, vasodilatáció) között egyensúlyhiány állhat fenn. Az ujjakban lévő perivaszkuláris idegek endothelin(ET–1) szintje erősen növekszik, míg a kalcitonin gén-rokon peptidszintje csökken. Emellett az a-2 adrenoreceptorok normális regulációja erősen eltér a megszokottól. Az ereken belüli fiziológiás eltérések magukban foglalják természetesen a vérlemezke-aktivációt, a fibrinolízist, a megemelkedett viszkozitást is. A megemelkedett ET ischeamia hatására jelentkezik. A csökkent vasodilatáció az erek tágulásáért felelős peptidek hatására is kiválthatja a jelenséget.

A véráramlás negatív irányba történő változása következménye lehet a megemelkedett viszkozitásnak, amint az például macroglobulinaemiában, az érfal strukturális elfajulásánál, vagy vérrög következtében kialakult érfal okklúzió esetén látható. A von Willebrand faktor (véralvadási faktor) felszabadulása, a NO szintézis lecsökkenése és a keringésben jelenlévő interleukin–13 (citokin) megemelkedett szintje felfedezhető sclerosisban szenvedő betegeknél.

Terápia[szerkesztés]

Sok Raynaud-szindrómában szenvedő betegnél nem kerül szóba a terápiás kezelés, mivel a tünetek alapvetően nem befolyásolják a mindennapi életük minőségét. Egy, csaknem 500 vizsgált személyből álló vizsgálat kimutatta, hogy a megkérdezettek 64%-a nehezen kezeli a stresszt, és csupán mintegy 16%-a válaszolt pozitívan arra, hogy a gyógyszeres kezelés megfelelő lenne számukra. Megjegyzendő, hogy különféle terápiás lehetőségek – mint a biofeedback, az akupunktúra, lézerterápia – nem bizonyultak minden kétséget kizáróan hatékonynak, illetve az ezzel kapcsolatos tudományos irodalom meglehetősen hiányos. Az egyetlen lehetséges metódus a kiváltó okok megszüntetése, illetve elkerülése a stresszhelyzeteknek. A kézenfekvő megoldás egy akut létrejövő RP esetében a helyi melegítés és az környező izmok és ízületek intenzív mozgatása. Ugyanakkor a lokális kezelés alapja a szervezet egészének melegen tartása. Ennek során a tünetek hozzávetőleg 15 – 20 percen belül enyhülnek és a helyi vérkeringés is normalizálódik.

Gyógyszeres terápia[szerkesztés]

A gyógyszeres kezelések egy típusa az értágítók, amelyek a véráthaladást az erekben könnyíthetik, ezzel az érgörcs lehetséges előfordulása minimalizálódhat. Mindenekelőtt a súlyosabb szövődményeket – mint a fekélyek és egyéb szöveti elfajulások – kell megelőzni. Ennek tekintetében talán a kalcium-csatorna blokkolók tűnnek a legalkalmasabbnak a szindróma kezelésében – ennek hatékonyságát tanulmányok is megerősítik. A prosztaglandinok élettani hatása meglehetősen szerteágazó, több hatásuk kevéssé ismert még, mindenesetre hatással vannak többek közt a trombocyta működésére, és bár klinikai terápiában nem sikerült még átütő eredményt felmutatni, egy lehetséges megoldásnak tekinthető.

A nitrátvegyületek ugyan hatékony érdilatáló anyagok a szervezetben, azonban terápiás kezelésre már nem bizonyultak megfelelőnek. Hasonló cipőben jár a szerotonin Raynaud-szindrómában való részvételének kutatása. A szerotonin igen erős érösszehúzó, tehát az SSRI anyagok (szelektív szerotonin visszavétel gátlók) előtérbe kerülése nem volt indokolatlan, azonban már a kezdeti terápiás alkalmazásakor felvetődött néhány kérdés létjogosultságukat illetően.

Lásd még[szerkesztés]

Cianózis

Szkleroderma

Béta-receptor-blokkolók

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. Renu Saigal, Amit Kansal, Manoop Mittal , Yadvinder Singh , Hari Ram:  Raynaud-phaenomenon

Források[szerkesztés]

  • Parker, James. The official patient's sourcebook on Raynaud's phenomenon. Icon Health Publications (2003). ISBN 978-0-585-45107-7. OCLC 52493122 
  • Zsuzsanna H. McMahan, MD; Fredrick M. Wigley, MD: Raynaud’s phenomenon and digital ischemia: a practical approach to risk stratification, diagnosis and management (2015)
  • Górska, Karolina (2017). „Raynaud’s phenomenon as an interdisciplinary problem”. Dermatology Review 5, 499–508. o, Kiadó: Termedia Sp. z.o.o.. DOI:10.5114/dr.2017.71215. ISSN 0033-2526.  
  • Takáts A lajos dr., Garai Ildikó dr., Papp Gábor dr., Hevér Tímea dr., Csiki Emese dr., András Csilla dr., Csiki Zoltán dr.: Raynaud-szindróma /Semmelweis Egyetem (2011)