Henoch–Schönlein-purpura

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

A Henoch-Schönlein purpura (más néven anaphylactoid purpura) egy betegség.

A betegség leírása[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Abnormális fehérvérsejtek (IgA1 Immunoglobin antitestek) lerakódása az érfalon, ami érgyulladást (vasculitis) okoz. A periférikus B lymphocyták által termelt IgA1 antitestek aminosav molekulái közötti hármas cukorkötés sérül, aminek következtében az IgA molekulák instabillá válnak. A betegség okát pontosan nem ismerni, de feltehetőleg genetikai alapú immunrendszer túlérzékenység (autoimmun betegség), ami általában felső légúti megbetegedések után jön elő, illetve tipikusan streptoccoccus (béta-hematolic, Lancefield csoport A), parvovirus B19, hepatitis B, mumpsz, himlő, rubeola, stb... fertőzések esetén. Feltehetően allergiás reakció a fertőzést okozó baktériumokra, vírusokra.

Előfordulási gyakorisága[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A HSP betegség 75%-ban 2-14 év közötti gyerekeket érint. A megbetegedettek fele 6 év alatti, míg 90%-uk 10 év alatti kisgyerek. Kisfiúnál kétszer nagyobb gyakorisággal fordul elő, mint kislányoknál. Àltalános előfordulási gyakorisága: 20/100.000. Bár az Amerikai Reumatológiai Kollégium diagnosztikai kritériumai között a páciens 20 év alatti kora is szerepel, a HSP megbetegedés minden korcsoportban elöfordulhat.


Tünetei[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Nincs egységes orvosi definicó a betegségre. Tipikusan a következő tünetek együttléte (3-as szabály) a kritérium:

  1. Vérömlenyek a bőrön (esetek 100%-a), elsősorban végtagokon - purpura
  2. Ízületi fájdalom, gyulladás (esetek 80%-a) - tipikusan csukló, könyök, térd
  3. Erős hasi görcsök, mellkasi fájdalom (esetek 60%-a) – esetleg hányás, hasmenés

Lehestéges negyedik tünet az emésztőszervi vérzés (esetek kb 1/3-a).

Az esetek 40%-ban érintett a vese is. Ilyenkor tipikus tünetek:

  • vér a vizeletben (szinte mindenkinél);
  • protein a vizeletben - (kb.50%-a az érinetteknek).

A vér alacsony protein tartalma (a protein veszés miatt) okozhat neurológiai szindrómákat. Proteinuria (ami már vesebetegség) az ilyen eseteknek csak kb. az egy nyolcad arányában alakul ki. Bár a vizelet fenti abnormalitása sokáig mutatkozhat, a HSP betegeknek csak kb 1%-a kap maradandó vesekárosodást. Felnőttek esetében a vesekárosodás gyakoribb, mint gyerekeknél.

Gyógyítása[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A HSP-t magas öngyógyulási arány jellemzi. Az öngyógyulási folyamat támogatandó ágynyugalommal, megfelelő vízutánpótlással és túlzott vérveszteség esetén vérpótlással. Gyógyszeres kezelés elsősorban nem szteroid alapú gyulladást csökkentő szerekkel, illetve fájdalomcsillapítókkal (aspirin, ibuprofen, naproxen) javasolt.

Fontos a vese érintettségének folyamatos megfigyelése:

  • Vizelet protein tartalmának ellenőrzése (24 óra alatt leadott vizeletben a protein kritikus értéke a 3,5 gramm);
  • Magas vérnyomás ellenőrzése;
  • Gyanú esetén vesebiopszia (az eredmény fontos a további kezelés meghatározásában).

A szteroidos kezelés nem általánosan elfogadott gyógymód. Cotricosteroid adásának ellentmondásos eredményei a legutolsó orvosi tanulmányok alapján:

  1. Csökkentheti a betegség időtartamát és a szindrómák (fájdalmak) súlyosságát
  2. Csökkentheti a krónikus vesebetegség (glomerular nephritis GN) valószínűségét
  3. Növelheti a betegség kiújulásának kockázatát

Tanulmányok:

  1. 24 órán belüli fájdalom csökkenés a corticosteroiddal kezelt betegek 50%-ánál (kontrollcsoport 14%-os arány)Rosenblum ND, Winter HS. Steroid effects on the course of abdominal pain in children with Henoch-Schonlein purpura. Pediatrics. Jun 1987;79(6):1018-21
  2. Glomerual nephis
(a) 168 HSP-s gyerek prednison kezelésének eredménye: 0/84 GN megbetegedés (nephropathy) versus 12/84 kontrollcsoport;
(b) már létező GN betegségnél többségi gyógyulás 3 hónapos prednison kezelést követően
3. 150 HSP-s gyerek vizsgálata nagyobb arányú betegség kiújulást mutatott corticosteroid kezelést követően Amitai Y, Gillis D, Wasserman D, Kochman RH. Henoch-Schönlein purpura in infants. Pediatrics. Dec 1993;92(6):865-7.. Eredmény azonban vitatott, mert eleve azok kapnak szteroidot, akik súlyosabb tüneteket produkálnak és lehet, hogy ez az oka a betegség nagyobb arányú visszatérésének.

A vese érintettsége esetén ajánlott a corticosteroidos kezelés (Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol);Prednisone (Deltasone))

Gyógyulás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A HSP általában 4-6 hét alatt múlik el, de 50%-ban kiújul. A kiújulás felnőtteknél és idősebb gyerekeknél gyakoribb. 10 év alatti gyerekeknél gyógyulást követően (gyógyulás definíciója 1 havi tünetmentesség) 30%-ban jön elő a HSP 4 hónapon belül. A betegség visszatérése esetén a tünetek általában enyhébb lefolyásúak.

Története[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A HSP tüneteit az angol William Heberden (1710–1801) jegyezte fel először 1801-ben egy öt éves kisfiún. A betegséget a két német orvosról, Eduard Heinrich Henoch gyerekorvosról (1820–1910) és tanáráról, Johann Lukas Schönleinról (1793–1864) nevezték el, akik a szindrómákat és a vese érintettségét írták le először az 1860-as években.