Szerkesztő:Benedek11/próbalap
Béta-oxidáció[szerkesztés]
A mitokondriumban a zsírsavak a béta-oxidáció során bomlanak le, ciklusonként két szénatommal rövidülnek, miközben egy acetil-CoA, egy FADH2 és egy NADH+H+ keletkezik.[1]
A zsírsavak aktiválása és transzportja[szerkesztés]
A sejtekbe került zsírsav először koenzim-A-val aktiválódik, ennek során aktivált zsírsav, acil-CoA keletkezik. Az aktiválás az endoplazmatikus retikulumban vagy a mitokondrium külső membránjában történik, az oxidáció helye pedig a mitokondrium mátrixa, ahová az aktivált zsírsavnak be kell jutni.[1]
A mitokondrium belső membránja a koenzim-A molekulára nem átjárható, egy carrier működik a membránban, ami a zsírsavat bejuttatja a mitokondrium belsejébe. Ez a speciális carrier a karnitin, amelynek alkoholos OH-csoportjához kapcsolódik a zsírsav a CoA-ról. A reakciót a karnitin-aciltranszferáz I katalizálja, amely a mitokondrium belső membránjának citoplazmatikus oldalán található. Az acil-karnitin a mitokondriummatrixba transzportálódik egy karnitinmolekuláért cserébe. A belső membrán belső felszínén egy másik enzim, a karnitin-aciltranszferáz ll visszaalakítja az acil-CoA-t, a mitokondriális CoA felhasználásával. A szabaddá vált karnitin az előbb ismertetett transzporteren (ami az acil-CoA-t a mitokondriumba juttatta) keresztül tér vissza a citoplazmába.[1]
A páros szénatomszámú, telített zsírsavak oxidációja[szerkesztés]
- Az első lépés oxidáció, melynek során kialakul a zsírsav alfa- és béta-szénatomja közötti kettős kötés, amely transz konfigurációjú, és közben FADH2 keletkezik. A reakciót az acil-CoA-dehidrogenáz enzim katalizálja.
- A második lépés hidratálás, ami a transz konfiguráció következtében L-konfigurációjú β-hidroxi-acil-CoA-t eredményez. Azért fontos az L konfiguráció, mert a harmadik lépést katalizáló enzim az L-izomérre specifikus.
- A harmadik lépés oxidáció, mely a béta szénatomot érinti (innen a folyamat elnevezése). Ezen lépés során NADH+H+ keletkezik.
- A negyedik lépés tiolízis, melynek során egy újabb CoA belépésével acetil-CoA hasad le, így kialakul a most már két szénatommal rövidebb aktivált zsírsav, amely egy újabb béta-oxidációs ciklusban alakulhat tovább.[1]
