Cikkjelölt:Anaplasztikus oligodendroglioma

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Anaplasztikus oligodendroglioma növekedésének matematikai modellezése az agy topológiai struktúrái alapján, két pónus vizsgálata (videó).

Az anaplasztikus oligodendroglioma különböző fokú neoplasztikus daganat, amely feltehetően oligodendrocitákból, a gliasejtek sejttípusából származik. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) agydaganat-osztályozásában az anaplasztikus oligodendrogliómák III. fokozatúak.[1] A betegség során a glioblasztóma WHO IV. fokozatúvá súlyosbodhat.[2] Az oligodendrogliómák túlnyomó többsége szórványosan fordul elő, megállapított ok és családon belüli öröklés nélkül.

Jelek és tünetek[szerkesztés]

Epilepsziás roham.

Patogenezis[szerkesztés]

A (rosszindulatú) anaplasztikus oligodendroglioma a diffúz gliomák csoportjába tartozik, és a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) az oligodendrociták prekurzor őssejtjeiből keletkezik. Ez a daganat elsősorban a középső felnőttkorban fordul elő, a gyakoriság csúcspontja az élet 4. és 5. évtizedében.[2]

Diagnosztikai[szerkesztés]

A legfontosabb diagnosztikai eljárás a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).[2] Alkalmanként, a rutin diagnosztikán kívül, a szöveti anyagcserét pozitronemissziós tomográfiával (PET) mutatják ki. A diagnózist a műtétet követő finomszöveti vizsgálat igazolja. Az anaplasztikus oligodendrogliómák gyakran genetikai anyag elvesztését mutatják. A WHO III. fokozatú anaplasztikus oligodendrogliómáknak körülbelül 50-70%-ánál[3] kombinálódott az allélveszteség az 1. kromoszóma rövid karján (1p) és a 19. kromoszóma hosszú karján (19q). Ez a változás az 1p / 19q-kodeléció. Kedvezőnek tekinthető a beteg számára, és valószínűbbé teszi a sugárzásra vagy a kemoterápiára adott választ. A III.[2] fokozatú oligodendroglioma (magas fokozatú) megnevezése általában magában foglalja az anaplasztikus vagy malignus oligodendroglioma korábbi diagnózisait.[1]

  • Az anaplasztikus oligodendroglioma kórszövettani képe az agyban. Hematoxilin és eozin folt.
    Az anaplasztikus oligodendroglioma kórszövettani képe az agyban. Hematoxilin és eozin folt.
  • Nagyítás, szabálytalan sejt- és sejtmagformákkal
    Nagyítás, szabálytalan sejt- és sejtmagformákkal
  • IDH1 R132H anaplasztikus oligodendroglioma
    IDH1 R132H anaplasztikus oligodendroglioma

Kezelés[szerkesztés]

A műtét segíthet enyhíteni a daganat által okozott tüneteket. Célszerű az MRI-n látható daganatot a lehető legteljesebb mértékben eltávolítani, ha azt a tumor lokalizációja lehetővé teszi. Mivel az anaplasztikus oligodendroglioma sejtjei jellemzően már a diagnózis idején bevándoroltak a környező egészséges agyszövetbe, az összes tumorsejt teljes sebészeti eltávolítása nem lehetséges. Az 1p/19q-kodeléció marker egyre fontosabb szerepet játszik a terápiák és terápiás kombinációk kiválasztásában. Mivel ez a daganat "indolens betegség" (lassan progresszív betegség, amely kevés fájdalommal vagy fájdalommal nem jár), és a potenciális morbiditás idegsebészettel, kemoterápiával és sugárterápiával jár, a legtöbb neuro-onkológus kezdetben éber várakozást és látást követ, és tüneti kezelést alkalmaz. A tüneti kezelés gyakran magában foglalja az antikonvulzív szerek alkalmazását rohamok és szteroidok alkalmazása az agyduzzanat kezelésére. További kezelés esetén a temozolomiddal végzett sugár- vagy kemoterápia, illetve a prokarbazinnal, CCNU-val és vinkrisztinnel (PCV) végzett kemoterápia hatékonynak bizonyult, és ez volt a leggyakrabban alkalmazott kemoterápia az anaplasztikus oligodendrogliómák kezelésére.[2][4]

Prognózis[szerkesztés]

20–44 éves kor közt az 5 éves relatív túlélési arány 76%, 45–54 éves kor közt 67%, 55–64 éves kor közt 45%.[5][6] A prokarbazint, lomusztint és vinkrisztint 1975 májusa óta használják. 48 éve rendszeresen tesztelnek új terápiás lehetőségeket a terápiás vizsgálatok részeként az anaplasztikus oligodendroglioma kezelésének javítása érdekében.[7]

Kutatások[szerkesztés]

2022-ben még nem lehetséges a WHO III. fokozatú anaplasztikus oligodendrogliómák végleges gyógyítása. Az ASCO 2009-es éves ülésén bemutatott, 1054 anaplasztikus oligodendrogliomában szenvedő beteg retrospektív vizsgálata azt sugallja, hogy a PCV-terápia hatékony lehet. A progresszióig eltelt medián idő hosszabb volt azoknál a betegeknél, akiknél az 1p19q kodeléció PCV monoterápia után (7,6 év), mint a temozolomid monoterápia után (3,3 év); A medián teljes túlélés is hosszabb volt PCV-kezelés esetén, mint a temozolomid-kezelésnél (nem érte el a 7,1 évhez képest).[8] Egy nemrégiben végzett hosszú távú tanulmány megerősíti, hogy a sugárzás adjuváns kemoterápiával kombinálva szignifikánsan hatékonyabb anaplasztikus oligodendrogliomában szenvedő betegeknél, 1p 19q kodeléciós daganatokkal, és az ellátás új standardjává vált. Lehetséges, hogy a sugárterápia meghosszabbítja a betegség progressziójáig eltelt időt a nem eltávolított daganatok esetében.[9] Ha a daganat a szomszédos agyi struktúrákat nyomja, az idegsebész általában a daganatból annyit távolít el, amennyit csak tud anélkül, hogy más fontos, egészséges agyi struktúrákat károsítana. A legújabb tanulmányok arra utalnak, hogy a sugárzás nem javítja az általános túlélést az életkor, a klinikai adatok, a szövettani besorolás és a műtéttípus figyelembe vétele esetén sem.[10][11]

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. ↑ a b (2007. augusztus 1.) „The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system”. Acta Neuropathol 114 (2), 97–109. o. DOI:10.1007/s00401-007-0243-4. PMID 17618441.  
  2. ↑ a b c d e Anaplastisches Oligodendrogliom (német nyelven). www.swissbraintumorfoundation.com/ . Schweizerische Hirntumor Stiftung
  3. ↑ administrador. „Anaplastic oligodendroglioma, IDH-mutant & 1p/19q-codeleted”, 2020. február 5. (angol nyelvű) 
  4. ↑ (2003. november 1.) „Oligodendroglioma and anaplastic oligodendroglioma: clinical features, treatment, and prognosis”. Surg Neurol 60 (5), 443–56. o. DOI:10.1016/s0090-3019(03)00167-8. PMID 14572971.  
  5. ↑ Survival Rates for Selected Adult Brain and Spinal Cord Tumors. American Cancer Society . (Hozzáférés: 2021. január 8.)
  6. ↑ (2017. október 1.) „CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014”. Neuro-Oncology 19 (S5), v1–v88. o. DOI:10.1093/neuonc/nox158. PMID 29117289.  
  7. ↑ (1975. május 1.) „Phase II study of procarbazine, CCNU, and vincristine combination chemotherapy in the treatment of malignant brain tumors”. Cancer 35 (5), 1398–404. o. DOI:<1398::aid-cncr2820350524>3.0.co;2-c 10.1002/1097-0142(197505)35:5<1398::aid-cncr2820350524>3.0.co;2-c. PMID 1122488.  
  8. ↑ (2009. május 20.) „Retrospective analysis of outcomes among more than 1,000 patients with newly diagnosed anaplastic oligodendroglial tumors”. Journal of Clinical Oncology 27 (15S), 2014. o. DOI:10.1200/jco.2009.27.15_suppl.2014. ISSN 0732-183X.  
  9. ↑ New Standard of Care for Anaplastic Oligodendroglial Tumors with 1p/19q Codeletions – the ASCO Post
  10. ↑ (2007. december 1.) „Role of exclusive chemotherapy as first line treatment in oligodendroglioma”. J. Neurooncol. 85 (3), 319–28. o. DOI:10.1007/s11060-007-9422-3. PMID 17568995.  
  11. ↑ (2008. szeptember 1.) „A phase II study of intensified chemotherapy alone as initial treatment for newly diagnosed anaplastic oligodendroglioma: an interim analysis”. J. Neurooncol. 89 (2), 187–93. o. DOI:10.1007/s11060-008-9603-8. PMID 18458821.  

Források[szerkesztés]

  • Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO irányelvek a felnőttkori diffúz gliómák diagnosztizálásához és kezeléséhez. In: Naturereviews. Klinikai onkológia. 18. évfolyam, 3. szám, 2021. 03. o. 170-186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Áttekintés).

Kapcsolódó szócikkek[szerkesztés]

További információk[szerkesztés]

  • Molekuláris diagnosztika. Neuropatológiai és Prionkutatási Központ – Lajos–Miksa Egyetem. (Hozzáférés: 2021. október 23.)
 Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.

Kategória:Daganatos betegségek Kategória:Neurológia

A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Cikkjelölt:Anaplasztikus_oligodendroglioma&oldid=26748330”