Epilepszia

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Epilepszia
Epilepsziás rohamra jellemző tüske-hullámok egy beteg EEG vizsgálata során.
Epilepsziás rohamra jellemző tüske-hullámok egy beteg EEG vizsgálata során.

Angolul Epilepsy
Osztályozás
BNO-10 G40.-G41.
BNO-9 345
Adatbázisok
DiseasesDB 4366
MedlinePlus 000694
eMedicine neuro/415 
MeSH D004827

Az epilepszia az olyan neurológiai betegségek gyűjtőneve, melyek epilepsziás rohamokkal járnak.[1][2] Az epilepsziás rohamok során az agy bizonyos területein fokozott elektromos aktivitás jön létre, mely változatos tüneteket okozhat a pár másodpercig tartó "hatásszünettől" a perceken át tartó, egész testet érintő görcsrohamokig. Epilepsziás rohamot külső behatások is okozhatnak, az epilepszia betegségre azonban a spontán, visszatérő jelleggel jelentkező rohamok jellemzőek. A diagnózis kritériuma a legalább két, minimum 24 órás különbséggel jelentkező provokálatlan epilepsziás roham.[2]
Az epilepszia pontos kiváltó oka ismeretlen, ugyanakkor felmerült néhány, az idegsejtek elektromos ingervezetésében szerepet játszó ioncsatornát kódoló gén szerepe.[3] Egyes esetekben valamilyen egyéb kórállapot áll a hátterében (pl. agydaganat, stroke, mérgezés), az ilyen betegséget másodlagos (szekunder) epilepsziának nevezik, szemben az ismeretlen eredetű ún. elsődleges (primer, idiopátiás) formával. A betegség diagnosztikájában komoly szerep jut a roham megfigyelésének és a roham alatt készített EEG vizsgálatnak.
Az epilepsziás betegek 70 százalékában a rohamok kivédhetők a megfelelő gyógyszeres kezeléssel,[4] a maradék esetben sebészi beavatkozás lehet szükséges.
Az epilepszia gyakori betegség, a világ lakosságának kb. 1 százalékában fordul elő,[5] és 2013-ban világviszonylatban 116.000 epilepsziához köthető haláleset fordult elő.[6]

Definíció, felosztása[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az epilepszia definícióját a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (angolul: International League Against Epilepsy, ILAE) határozta meg 2005-ben,[7] abetegséggel kapcsolatos kifejezések és definíciók közül 2010-ben többet is módosítottak.[8]

Az epilepszia ILAE által meghatározott definíciója: (bármelyik teljesülése esetén epilepszia diagnosztizálható)[2]
1. Minimum két provokálatlan (vagy reflex) epilepsziás roham lép fel legalább 24 órás különbséggel.
2. Egy provokálatlan (vagy reflex) epilepsziás roham, és az újbóli rohamok valószínűsége a következő 10 éven belül eléri a két roham után jellemző szintet (legalább 60%).
3. Epilepszia szindrómát diagnosztizálnak a betegnél.

Okai[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A betegség az agy különböző részeiben kialakult működési zavar következtében jön létre, azaz az izgalmi és gátló folyamatok egyensúlya felbomlik, és izgalmi túlsúly keletkezik. Alapvetően megkülönböztetik az ismeretlen eredetű, idiopátiás epilepsziát a valamilyen más betegséghez vagy zavarhoz társuló szerzett, vagy másodlagos epilepsziától. Az ún. idiopátiás epilepszia szindrómák teszik ki az összes epilepszia kb. 30 százalékát, ezeknél feltehetően valamilyen genetikai hiba okozza a betegséget. Az epilepszia szindrómák többsége azonban nem egy-egy meghatározott génnel hozható összefüggésbe, hanem feltehetően komplex, számos gént érintő betegségek, ami megnehezíti a genetikai hátterük pontos feltárását. A legtöbb felmerült gén azonban direkt vagy indirekt módon az idegsejtek ingerületvezetésében szerepet játszó ioncsatornák működését érinti.[9] Egypetéjű ikrekben az egyes epilepszia szindrómák jelentős konkordanciát mutatnak, elsősorban a generalizált formák esetében, ami valószínűsíti a genetikai háttér szerepét.[10][11] A betegek negyedében valamilyen másodlagos okra (pl. agytumor, korábbi agyi fertőzés, trauma, stb.) vezethető vissza, míg az esetek durván 40-50 százalékában semmilyen meghatározható okot sem sikerül felderíteni.[9]
Másodlagos, vagy tüneti epilepsziát számos kiváltó ok előidézhet. Az agydaganatos betegek 30 százalékéban jelenik meg epilepszia, ami különösen a halántéklebenyben helyet foglaló és lassan növekvő tumorokra jellemző.[12] A stroke-ot elszenvedő betegek 2-4 százalékában jelentkezik epilepszia, míg a fejtraumák feltehetően az esetek 6-20 százalékáért felelősek.[12] Agyhártyagyulladást követően kialakuló epilepszia esélye kevesebb, mint 10 százalék, a rohamok inkább a fertőzés alatt jelentkezhetnek, a HSV okozta vírusos agyvelőgyulladásban szenvedő betegek kb. felében fordul elő epilepsziás roham, egy részükben pedig a fertőzést követően tartósan is fennmaradhat epilepszia.[13]

A görcsrohamok okai lehetnek:

Tünetei[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A különböző gócokban zajló kisülések más és más tünetegyütteseket produkálnak.

Az epilepsziás rohamok típusai[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az epilepsziás roham igen különfélék lehetnek attól függően, hogy az agy mely területein alakul ki túlműködés. Alapvetően két fő rohamtípust különböztetnek meg, a generalizált, az agy egészét érintő rohamokat és a parciális vagy fokális rohamokat, amik csak az agy bizonyos területeire korlátozódnak.[8] A rohamok kb. 60 százaléka jár görcsökkel (görcsroham, konvulzív roham), ezek kb. 30 százaléka eleve generalizált rohamként indul, míg kétharmaduk parciális rohamként kezdődik, ami később még átmehet generalizált rohamba. A rohamok 40 százaléka azonban nem görcsroham, ezek közé tartozik pl. az ún. absence roham, mely során az egyén pár másodpercre elveszíti kapcsolatát a külvilággal, majd folytatja a korábbi tevékenységét, mintha mi sem történt volna.[14]


Parciális rohamok: az agykéreg epilepsziás gócaiból indulnak ki, ennek megfelelő motoros, érző és összetett jelenségekkel járnak.

A simplex parciális rohamokban elemi motoros, szenzoros és autonóm jelenségek zajlanak.

A komplex parciális rohamok tudatvesztéssel járnak és pszichés, valamint pszichomotoros jelenségekkel (emlékezészavar, gondolkodási és felfogási nehézség) járnak.

Generalizált rohamok: generalizált rohamoknak nevezzük a kétoldali motoros jelenségekkel járó epilepsziás rohamokat.

Az absence rohamok fő tünete a tudatzavar; leggyakrabban 4-10 éves korban keletkeznek. A rohamok figyelmeztető jelek nélkül ismétlődnek, akár napi 10-50 roham is lehetséges.

A myoclonusos rohamok hosszabb periódusokban ismétlődnek, a felső végtagok szimmetrikus, ritmusos rángásával zajlanak. Ez a rohamforma sokszor terápiarezisztens, a betegek elbutulnak, intelligenciájuk nem fejlődik ki. Naponta akár több száz alkalommal is bekövetkezhet. A görcsöket nem kíséri tudatzavar.

A clonusos roham szabálytalan aszimmetriás izomrángások, tónusos szakasz nélkül. Tudatzavarral nem jár. A frontális lebeny károsodásának tünete lehet.

A tónusos roham olyan izomaktivitás, amely az érintett testrészt vagy végtagot bizonyos helyzetben rögzíti. Rendszerint éjszaka fordul elő. Maximum 1 percig tart, általában tudatzavar is kialakul.

A tónusos-clonusos roham (más néven grand mal roham) nem korlátozódik egy-egy testrészre, hanem végigterjed az egész testen. A roham során a beteg elveszíti eszméletét, elesik. Az összes izom megfeszül (ezt nevezzük tónusos görcsnek), az alsó és felső végtagok teljesen nyújtott állapotban rögzülnek. A hirtelen izom-összehúzódás a tüdőkből a levegőt hirtelen kipréseli, ami furcsa kiáltás formájában hallható. Másodpercekkel később az összes izom rángásokba kezd (ez a jelenség a clonusos görcs). A fokozott nyálelválasztás miatt a beteg szája habos, gyakorta elharapja a nyelvét. A beteg olykor a vizeletét nem tudja tartani. A rángógörcsök rövid ideig tartanak, majd a test ellazul. További percek elteltével a beteg lassan visszanyeri eszméletét, de tudata még hosszú ideig ködös, homályos lehet, vagy a beteg elalszik. A köztudatban ez a legismertebb epilepszia fajta.

Statisztikai adatok[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A betegség előfordulási aránya: a gyermek populáció 1%-a, a felnőtteknek 1,5%-a epilepsziás. Magyarországon mintegy 150 000 embert, illetve családot érint az epilepszia.[15], és mintegy félmillió embernek lehet életében egyszer vagy többször epilepsziás rohama. A mai korszerű kezelések (gyógyszerek, esetleg műtét) eredményeként a betegek 70-80 százaléka tünetmentesen élhet, ugyanakkor minden második beteg a vele szemben támasztott előítéletek miatt képtelen beilleszkedni környezetébe. A népesség 5%-a élete során legalább egy epilepsziás rohamot elszenved. Ezt nem nevezzük epilepsziának, csak ha a roham ismétlődik.

Kezelése[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Elsősegély[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A generalizált, tónusos-klónus görcsroham esetén a beteget biztonságba kell helyezni, és megakadályozni, hogy súlyos sérüléseket szenvedjen, pl. beüsse a fejét.[16] Célszerű megjegyezni, hogy pontosan mikor kezdődött a roham, a roham teljes időtartamának ismerete ugyanis fontos diagnosztikus segítséget jelenthet. A rángatózó beteget nem szabad lefogni, mert az súlyos izomsérüléseket okozhat, és a szájába sem szabad belenyúlni, vagy tárgyakat beletenni a nyelvsérülések megelőzésére, mivel a beteg könnyen megharaphatja az elsősegélynyújtót. A rohamok általában percek alatt maguktól is megszűnnek, az 5 perc alatt sem szűnő, vagy az egy órán belül ismételten jelentkező rohammal járó állapotot status epilepticusnak nevezik, mely sürgősségi ellátást tesz szükségessé.[17]

Gyógyszeres kezelés[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

2005-ben az Év Gyógyszere Magyarországon egy belga gyógyszergyár epilepszia kezelésére szolgáló, új hatásmechanizmusú készítménye lett, amely amellett, hogy kiemelkedően hatékony, a mellékhatások előfordulása tekintetében is lényegesen kedvezőbb az eddig használtakhoz képest.

Ketogén diéta[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Vizsgáló módszerek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

EEG: elektroenkefalográf. Teljesen fájdalommentes vizsgálat. Kis elektródákat erősítenek a hajas fejbőrhöz, majd ezeket olyan készülékhez kapcsolják, amely az agy elektromos aktivitását érzékeli és azt papírra rajzolja, vagy a számítógép mutatja és tárolja. Az így kapott görbék alapján vizsgálható az agy elektromos működése. Epilepsziás rohamok lezajlása után a betegek 50%-ánál várható pozitív EEG-lelet. Az epilepsziás működészavar gyanúját keltő hullámjelenségeket epilepsziás izgalmi jelnek hívják.

MRI: a legkorszerűbb képalkotó vizsgálat, mellyel az agy szervi betegsége nagy biztonsággal kizárható vagy megállapítható.

Az epilepszia és gyógyítása a történelemben[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent betegség”. Az epilepszia régi magyar nevei: frász, nyavalyatörés, sülykór. A frász szó a német Fraisen („görcs”) szóból származik. Ma már csak „pofon” és „ijedség” értelemben használjuk a bizalmas vagy humoros beszédben, akárcsak a frászkarika kifejezést. A frászkarika egy babonás népi gyógyító eljárás volt egyes vidékeken, amikor a görcsbe esett csecsemő fejét egy különleges tésztából sütött karikán bújtatták át.[18] Az ókorban az epilepsziás betegséget istenek ajándékának tekintették, az érintetteket nagyfokú tisztelet övezte. Az ókor két leghíresebb betege Julius Caesar és Nagy Sándor volt. Epilepsziás betegek létezéséről a Biblia is beszámol (Máté 17:14-21). A híres irodalmárok közül Flaubert, Dickens és Dosztojevszkij érdemel külön említést, a képzőművészek közül pedig a leghíresebb beteg van Gogh volt. Ismert epilepsziás beteg még Alfred Nobel. Az ő példájuk is jelzi, hogy a betegség az emberi értékeket, értelmet és az élet értékét nem befolyásolja.

Jegyzetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  1. Chang BS, Lowenstein DH. (2003. September). „Epilepsy.” (angol nyelven). N Engl J Med. 349 (13), 1257-66. o. DOI:10.1056/NEJMra022308. PMID 14507951.  
  2. ^ a b c Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S. (2014. April). „ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 55 (4), 475-82. o. DOI:10.1111/epi.12550. PMID 24730690.  
  3. Weber YG, Lerche H. (2008. September). „Genetic mechanisms in idiopathic epilepsies.” (angol nyelven). Dev Med Child Neurol. 50 (9), 648-54. o. DOI:10.1111/j.1469-8749.2008.03058.x. PMID 18754913.  
  4. Eadie MJ. (2012. December). „Shortcomings in the current treatment of epilepsy.” (angol nyelven). Expert Rev Neurother. 12 (12), 1419-27. o. DOI:10.1586/ern.12.129. PMID 23237349.  
  5. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR, Ding D, Hesdorffer DC, Hauser WA, Kazis L, Kobau R, Kroner B, Labiner D, Liow K, Logroscino G, Medina MT, Newton CR, Parko K, Paschal A, Preux PM, Sander JW, Selassie A, Theodore W, Tomson T, Wiebe S; ILAE Commission on Epidemiology. (2011. September). „Standards for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 52 (Suppl 7), 2-26. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2011.03121.x. PMID 21899536.  
  6. GBD 2013 Mortality and Causes of Death Collaborators. (2015. January). „Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.” (angol nyelven). Lancet. 385 (9963), 117-71. o. DOI:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMID 25530442.  
  7. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr. (2005. April). „Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).” (angol nyelven). Epilepsia. 46 (4), 470-2. o. DOI:10.1111/j.0013-9580.2005.66104.x. PMID 15816939.  
  8. ^ a b Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, Moshé SL, Nordli D, Plouin P, Scheffer IE. (2010. April). „Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009.” (angol nyelven). Epilepsia. 51 (4), 676-85. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x. PMID 20196795.  
  9. ^ a b Berkovic SF, Mulley JC, Scheffer IE, Petrou S. (2005. July). „Human epilepsies: interaction of genetic and acquired factors.” (angol nyelven). Trends Neurosci. 29 (7), 391-7. o. DOI:10.1016/j.tins.2006.05.009. PMID 16769131.  
  10. Berkovic SF, Howell RA, Hay DA, Hopper JL. (1998. April). „Epilepsies in twins: genetics of the major epilepsy syndromes.” (angol nyelven). Ann Neurol. 43 (4), 435-45. o. PMID 9546323.  
  11. Corey LA, Pellock JM, Kjeldsen MJ, Nakken KO. (2011. November). „Importance of genetic factors in the occurrence of epilepsy syndrome type: a twin study.” (angol nyelven). Epilepsy Res. 97 (1-2), 103-11. o. DOI:10.1016/j.eplepsyres.2011.07.018. PMID 21885256.  
  12. ^ a b Bhalla D, Godet B, Druet-Cabanac M, Preux PM. (2011. June). „Etiologies of epilepsy: a comprehensive review.” (angol nyelven). Expert Rev Neurother. 11 (6), 861-76. o. DOI:10.1586/ern.11.51. PMID 21651333.  
  13. Misra UK, Tan CT, Kalita J. (2008. August). „Viral encephalitis and epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 49 (Suppl 6), 13-9. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2008.01751.x. PMID 18754956.  
  14. Hughes JR. (2009. August). „Absence seizures: a review of recent reports with new concepts.” (angol nyelven). Epilepsy Behav. 15 (4), 404-12. o. DOI:10.1016/j.yebeh.2009.06.007. PMID 19632158.  
  15. "Epilepszia a világban" www.eboc.hu
  16. Elsősegély: Ezt kell tenni epilepsziás roham esetén (magyar nyelven). Videoklinika. (Hozzáférés: 2015. július 29.)
  17. Michael GE, O'Connor RE. (2011. February). „The diagnosis and management of seizures and status epilepticus in the prehospital setting.” (angol nyelven). Emerg Med Clin North Am. 29 (1), 29-39. o. DOI:10.1016/j.emc.2010.08.003. PMID 21109100.  
  18. MNL frászkarika szócikk; Magyary-Kossa 1929–1940 ; és Zolnay 1930

Források[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  • Szirmai 2005: Szirmai Imre: Neurológia, Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2005. ISBN 963-242-934-6
  • Epilepszia.hu: Epilepszia.hu [1]
  • Cogito.blog.hu: Cogito [2]
  • amnutrition.hu: Diétás Tanácsadás [3]

Orvostörténeti források[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  • MNL: Magyar Néprajzi Lexikon
  • Magyary-Kossa 1929–1940: Magyary-Kossa Gyula: Magyar orvosi emlékek (I–IV., Bp., 1929–1940);
  • Zolnay 1930: Zolnay Vilmos: Frászkarika (Nyelvőr, 1930);

További információk[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  • Magyar Epilepsziával Élők Alapítvány [4]
Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Epilepszia témájú médiaállományokat.