Dentinogenesis imperfecta

A dentinogenesis imperfecta egy genetikai betegség, mely a fogak dentinét érinti. Az autoszomális dominánsan öröklődő betegség a fogak kötőszöveti (mesodermalis) eredetű szöveteit érinti csak, tehát a zománcban és a fogágyban nincs elváltozás. A rossz minőségű dentin miatt a fogak elszíneződnek, a zománc könnyen leválik róluk. Gyakorisága: kb. 6000-8000 újszülött közül egy szenved az elváltozásban.

Osztályozás és tünetek

Három dentinogenesis imperfecta típust különböztetünk meg:

• I. típus – osteogenesis imperfectahoz társulva jelenik meg. Ebben a formában törékeny csontok képződnek.
• II. típus – nincs csontbetegség, csak a dentin érintett
• III. (Brandywine) típus – ez a legsúlyosabb, a fogbél tág és könnyen megnyílik, gyorsan szövődményeket okozva. Ezt a formát először a Maryland állambeli Brandywine lakósai közt írták le.

Úgy a tej-, mind a maradó fogak színe eltér a normálistól: szürkések, sárgás-barnásak. Az amúgy normális szerkezetű és összetételű zománc könnyen letöredezik a rendellenes dentinről. Az így szabaddá vált dentin könnyen kopik és szuvasodik. Az I-es és II-es típusban a fogbél beszűkül, a kóros dentinlerakódás miatt. Ezzel ellentétben a III-as típusban a pulpa tág, a dentin nagyon vékony. A fogak morfológiája sem normális: a fognyak beszűkül, ezáltal a korona tulipánszerűen kitágul. A gyökerek rövidek, csúcsuk lekerekített.

Szövettani metszeten megfigyelhető a rendellenes dentin: kisszámú, de tág lumennel rendelkező dentincsatornák mellett, a dentinben rendezetlen és el nem meszesedett szerves mátrix szigetek láthatók. A zománc és a dentin nem fogaskerékszerűen illeszkedik egymásba, hanem simán. Ezzel magyarázható a zománc könnyű letöredezése.

Genetikai háttér

Kutatások szerint a II-es és III-as típust a dentin sialophosphoprotein (DSPP) gén mutációja okozza. A dentin képződése során először fehérjék rakódnak le, ezekbe és ezek körül történik meg a szervetlen anyagok lerakódása. A DSPP gén kódolja a dentinben található fehérjék nagy részét, így ha ez károsodik az egész dentin minősége károsodik.

Egy másik fontos fehérje, ami nemcsak a csontok, hanem a dentin szerkezetében is megtalálható, a kollagén. Így a kollagént kódoló gén (COL1A1, COL1A2) meghibásodása nemcsak osteogenesis imperfectához, hanem dentinogenesis imperfectához is vezet (I-es típus).

Kezelés

Mivel a fogak könnyen kopnak és szuvasodnak, és az elváltozás esztétikai problémát is okoz, gyakran az egyetlen megoldás mindkét fogsor borítókoronákkal való ellátása.

Lásd még

• Dentindysplasia
• Amelogenesis imperfecta
• Odontodysplasia regionalis

Források

szerk.: Suba Zsuzsanna: A szájüreg klinikai pathológiája. Budapest: Medicina Könyvkiadó (1999). ISBN 963-242-385-2 

Dénes József, Gábris Katalin, Hidasi Gyula, Tarján Ildikó.szerk.: Dénes József: Gyermekfogászat, Fogszabályozás, 3 kiadás, Budapest: Semmelweis Kiadó (2004). ISBN 963-9214-35-3 

Developmental Defects of the teeth (angol nyelven) (HTML). University of North Carolina, School of Dentistry, Department of Pediatric Dentistry. [2007. június 12-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2007. július 10.)