Otoszklerózis

Az otoszklerózis (otosclerosis) nem pontosan ismert eredetű, primer hallászavar, amely vezetéses és vagy szenzorineurális halláscsökkenést okoz. Az otosclerosis kizárólag az emberi belsőfül csontos tokját (oticus capsula) érintő, patológiailag és szövettanilag is gyulladásos betegség, amely kóros csontátépüléssel jár. Ehhez járul a stapes rögzülése az ovális ablakban. A betegség etiológiájában felmerül örökletes tényezők, hormonális hatások és a kanyaróvírus szerepe is. A kanyaróvírus kóroki szerepét többek között magyar kutatók is vizsgálják. Az otosclerosis hazai incidenciája 3-4 új eset/10 000 lakos, Magyarországon 150-300 stepedectomiát, stapedotomiát (hallásjavító fülműtétet) végeznek évente otosclerosis miatt. Az otosclerosis becsült prevalenciája a kaukázusi fehér populációban 0,3-0,4%. Előfordulási gyakorisága a halláscsökkenések között 3-7%, a vezetéses halláscsökkenések között pedig 10-17%. Az otosclerosis kb. 3-szor gyakrabban alakul ki nőkben, amely a betegség hormonális hátterét támasztja alá. A Betegségek Nemzetközi Osztályozása szerint a BNO-10-08 – A fül és a csecsnyúlvány megbetegedésein belül a H80 kód tartozik hozzá.

Okai

Az otosclerosis főbb etiológiai (kóroki) tényezői:

• Perzisztens kanyaróvírus fertőzés,
• CD46 polimorfizmus (egyedi alternative splicing),
• Emelkedett női nemi hormon (ösztrogén, progeszteron) szintekkel járó állapotok,
• Csökkent NaF tartalom az ivóvízben,
• Örökletes tényezők (OTSC1-9) gének (autoszomális domináns),
• Col1-a1 polimorfizmus.

A betegség oka pontosan nem tisztázott. Nem ismert, hogy milyen hormon és milyen hatásmechanizmussal hat a betegségre. A női nemi hormonok szerepére utal, hogy a betegség gyakran fogamzásgátlók szedésekor, teherbe esés után vagy a változó kor elérésekor kezdődik.

A csont szerkezete átépül; ennek folyamán először egy vérerekkel sűrűn behálózott, később kompakttá alakuló csontszövet jön létre, miközben a régi, normális csontszövet felszívódik.

A fő lokalizáció az ovális ablak (fenestra vestibuli vagy fenestra ovalis), ahol a stapes a környező csontokhoz rögzül. Emiatt a hallócsontocskák nem képesek megfelelő mértékben közvetíteni a hanghullámokat a belső fülbe, a csigához. A gyakran társuló belső fül eredetű nagyothallást a betegség továbbterjedésének tulajdonítják a csiga környezetére.

Epidemiológia

Elsősorban a fehér nőket érinti, kétszer gyakrabban, mint a férfiakat, 20 és 40 éves kor között. Más bőrszínű személyek lényegesen ritkábban érintettek, ami genetikai tényezőre utal. A fehérek egy százaléka szenved a betegség tüneteitől, azonban a tünetek erőssége változó. A népesség egy jelentősebb csoportja kis mértékben érintett, tünetek nem jelentkeznek, viszont a betegség szövettanilag kimutatható.

Az esetek 75%-ában mindkét fül érintett, többnyire különböző mértékben.

Források

• Fülspecialista Archiválva 2008. október 5-i dátummal a Wayback Machine-ben
• Dr. Info
• dizziness-and-balance.com
• Lettau: Otosklerose – Aufklärung statt Angst: Mit Erfahrungsberichten von Betroffenen der Ohrenkrankheit. 2021, ISBN 3-540-21969-2.
• Boenninghaus, Lenarz: HNO. Springer, Heidelberg 2005, ISBN 3-540-21969-2.
• Cotran, Kumar, Collins: Robbins Pathologic Basis of Disease. Saunders, 1999, ISBN 0-7216-0187-1.
• Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage.

Külső hivatkozások

• http://www.earpathology.eu Archiválva 2020. október 29-i dátummal a Wayback Machine-ben Az otosclerosisról több információ