Farkasvakság

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

A farkasvakság (hemeralopia) vagy éjszakai vakság egy a látás funkcióinak csökkenésével járó állapot.

A farkasvakságban szenvedő beteg szürkületben, félhomályban feltűnően gyengébben lát, mert a szem nem képes azonnal alkalmazkodni a fény utáni sötétséghez. Ennek oka a szem ideghártyája széli részein elhelyezkedő látóidegsejtek, a pálcikák pusztulása. A pálcikák pusztulásának két fő oka az A-vitamin hiánya vagy a retinitis pigmentosa nevű veleszületett betegség(csoport) lehet. A farkasvakságnak más örökletes változatai is vannak, például az Oguchi-szindróma, ami az S-arrestint kódoló gént érinti, és a Nougaret-típus, ami autoszomális domináns öröklődésű.[1]

Leírása, okai[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Vitaminhiány[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A farkasvakságot, más néven éjszakai vakságot gyakran az A-provitamin hiánya okozza. E hiánybetegségben csökken a látásfunkciókban alapvető szerepet játszó a purpurin nevű fehérje termelése.

Az A-vitamin nem csak a normális látáshoz de a szövetnövekedéshez, csontfejlődéshez és a fertőzések elleni védelemhez is szükséges. Az immunrendszer működését fokozó hatása legfőképpen a légúti fertőzéseknél érvényesül. Hámvédő vitaminnak is nevezik, mert fenntartja a hámsejtek épségét.

Az emberi növekedési és hormon képzéséhez is szükséges, ennek megfelelően segíti elsősorban a csontok és fogak növekedését.

A betegség kialakulásának okai a fejlett országokban, így hazánkban is nem a hiányos bevitel, hanem a szervezet felszívódási, vagy anyagcsere zavarai lehetnek.

Mivel a vitamin zsíroldékony formában a bélrendszeren át szívódik fel, az emésztőszervi betegségekben szenvedők esetén (pl. cisztás fibrosis, hasnyálmirigy-elégtelenség, gyulladásos bélbetegségek, epeproblémák stb.) fokozott a vitaminhiány kialakulásának veszélye.

Krónikus alkoholizmus fennállásakor a szervezet kevésbé tudja az A-vitamint előállítani a felvett előanyagokból. Az egyidejűleg fennálló cink- vagy vashiány fokozhatja az A-vitaminhiány következtében fellépő tüneteket.

Retinitis pigmentosa[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A retinitis pigmentosa örökletes betegség, aminek kezdeti tünetei hasonlítanak az A-vitamin által okozott farkasvakságra.

Ebben a betegségben először a sötétben látó pálcikák pusztulnak, majd beszűkül a látótér a csapok és a pálcikák pusztulása miatt. Akár csőlátás, vakság is kialakulhat.

A betegség gyógyíthatatlan. A kezelések csak lassítani tudják az előrehaladást. A szemlencse is elhomályosodik, de a műtét is csak ideiglenes javulást hoz.

Tünetei[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A vitaminhiányos farkasvakságra a már említett rossz éjszakai látás mellett jellemző az étvágytalanság, tartós vitaminhiány esetén bőr és nyálkahártya-betegségek, bőr- és fogelváltozások alakulhatnak ki. A haj törékennyé válik, a körmök is berepedezhetnek.

Károsodik az immunrendszer, csökken a fertőzésekkel szembeni ellenállás. A betegség egyik legelső tünete a – főleg légúti – betegségekkel szembeni fokozott fogékonyság.

A különböző szembetegségek által okozott farkasvakságnak nincsenek hasonló tünetei.

Kórlefolyás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Az A-vitaminhiány súlyosabb eseteiben a farkasvakság mellett szemszárazság, fényérzékenység, szaruhártya-lágyulás léphet fel. Előrehaladott formában a szem kötőhártyájának, illetve szaruhártyájának a kiszáradása nagyfokú látásromláshoz, valamint teljes vakságot okozhat. A nyálmirigyek sorvadnak, a nyálkahártyák kiszáradnak, szájgyulladás, a bőrön pedig kiszáradás, repedezések, elszarusodás lép fel. Gyermekkorban lassul a növekedés.

A retinitis pigmentosa az idő előrehaladtával egyre súlyosabb lesz. A farkasvakság más örökletes formái nem romlanak, és nem okoznak vakságot.

Előfordulás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A hiánybetegség a 2–5 éves gyermekek körében fordul elő leggyakrabban, általános alultápláltság részeként. Földünkön mintegy 75 fejlődő országban, hozzávetőlegesen 230 millió gyermeket érintenek a vitaminhiány tünetei. Évente kb. 350 000 gyermek vakul meg A-vitamin hiány következtében, ezeknek 60%-a meg is hal a hiánybetegség miatt.

A fejlődő országokban nemcsak a gyermekek, hanem - a fokozott szükséglet miatt - a terhes- és szoptató anyák is ki vannak téve a vitaminhiány veszélyének.

Nálunk általában csak betegségekhez (pl. himlő, kanyaró) illetve felszívódási zavarokhoz (pl. bélbetegségek) kapcsolódva, átmenetileg fordul elő.

A retinitis pigmentosa ismert eseteinek előfordulási aránya 1 beteg 3000–7000 ember közül. Világszerte 3 millióra teszik a retinitis pigmentosában szenvedő betegek számát. A lassú lefolyás miatt a betegséget sokszor nem ismerik fel, így ez a szám nagyobb is lehet.[2]

A többi farkasvakságot okozó szembetegség ritkább.

Kezelés[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A tünetek észlelésekor lényeges a szemorvosi vizsgálat és az A provitamin bevitele. Az ősi Kínában már 3500 évvel ezelőtt felismerték, hogy a farkasvakság (szürkületi vakság) a jelentős A-vitamin tartalmú máj fogyasztásával gyógyítható. Hiánytünetek esetén a megfelelő vitaminbevitel meghatározásához érdemes az orvossal konzultálni. A jelenlegi RDA ajánlás szerint korcsoportonként az alábbi vitaminfelvétel javasolt:

  • 1 éves, vagy fiatalabb gyermekek – 375 µg
  • 1-3 éves gyermekek – 400 µg
  • 4-6 éves gyermekek – 500 µg
  • 7-10 éves gyermekek – 700 µg
  • 10 évnél idősebb, férfi – 1000 µg
  • 10 évnél idősebb, nő – 800 µg

Az A-vitamin adása lassítja a retinitis pigmentosát.[3] A maradék látás napszemüveggel védhető. Kísérletek folynak az őssejt- és a génterápiára. A retina pótlására már létezik egy eszköz, amivel újra lehetséges a látás.[4]

Gyógyulás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Megfelelő vitaminbevitel esetén a tünetek viszonylag gyorsan javulnak. A már kialakult vakság (a pálcikák teljes pusztulása esetén) nem gyógyítható.

A retinitis pigmentosa gyógyíthatatlan, és megállíthatatlan, csak lassítható.

Megelőzés[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A megelőzés elsődlegesen a rendszeres vitamin-bevitelt jelenti. Az A-vitamin zsíroldékony vegyület, ennek megfelelően a szervezet (elsősorban a máj, kisebb mértékben a zsírszövet, a tüdő és a vesék) képes raktározni. Felnőtt szervezet esetén a máj egy éves A-vitamin szükségletet képes raktározni, gyermekek esetén a raktár csak néhány hétre elegendő.

A vitamin napi szükséglete: 0,8–1 mg. vagy 5000 IU (Nemzetközi Egység) felnőttek, és legfeljebb 8000 IU terhes nők esetén. Legfontosabb természetes forrásai a vaj, tojássárgája, máj, vese, piros és sárga zöldségek, gyümölcsök – pl. paradicsom, sárgarépa, narancs, sütőtök (ezek festékanyaga – a béta karotin – az emésztőrendszerben alakul A-vitaminná). A-vitamint tartalmaznak továbbá a tejtermékek, tengeri halak, vitaminozott margarinok, leveles zöldségek.

Jelenleg nincs ismert módszer az örökletes farkasvakságok kialakulásának megakadályozására.

Túladagolás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

A-vitamin nagyon jól felszívódik, de túlzott bevitel esetén a szervezet egy határon túl nem képes fokozni a lebontását. A tolerálható vitaminbevitel felső határa felnőtt esetén napi 3,000 µg vagy 10,000 IU.

Az A-vitamin túladagolása természetes formában történő bevitel esetén csak extrém esetekben (pl. sarkvidéki állatok májának fogyasztása) fordul elő. A béta-karotin az A-vitamin előanyaga, ez adja az egyes zöldség- és gyümölcsfélék sárgás–narancssárgás színét. A szervezetben alakul át A-vitaminná. Ennek túladagolása nem fordulhat elő, mert a szervezet biztonságosan üríti a felesleget. Terhes nőknek viszont nem ajánlatos a máj fogyasztása, mert a magzat sokkal érzékenyebb az A-vitaminra.

Gyakoribb a táplálék kiegészítőkkel, vitaminkapszulákkal történő túladagolás. A vitamin túladagolás jellemző tünetei: hajhullás, bőrgyulladás- és hámlás, fáradtság, homályos látás, hányinger, a bőr narancsos árnyalatúvá válása. A mérgezési szintet elérő vitamin túladagolás növekedési visszamaradást, hajhullást, máj- és lépmegnagyobbodást, extrém esetben halált okozhat.

Források[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  1. OMIM 610444.
  2. S.P. Daiger et al.: Perspective on genes and mutations causing retinitis pigmentosa. Arch Ophthalmol. 2007 Feb;125(2):151-8. PMID 17296890
  3. P. Goodwin: Hereditary retinal disease. Curr Opin Ophthalmol. 2008 May;19(3):255-62. PMID 18408503
  4. Pilotstudie erfolgreich: Chip ermöglicht Blinden erste Orientierung. BioPro 2007 [1]