Makuladegeneráció

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Látásminta

A makuladegeráció egy betegségcsoport, ami a szem ideghártyáját, közelebbről a sárgafoltot károsítja. Ez a terület az éleslátás helye, ahol a különféle sejtek pusztulása általános funkciócsökkenést okoz, ami a központi látásélesség csökkenésével gyengénlátást, vakságot okozhat.

Gyakorisága[szerkesztés]

A leggyakoribb az időskori makuladegeneráció. Ennek gyakorisága a társadalom öregedésével nő. A fejlett országokban ez okozza az ötven felüliek vakságának legnagyobb részét.[1] Az új vakságok 32%-át okozza, és ezután következik a zöldhályog és a diabéteszes retinopátia 16-16%-kal. Világszerte 25-30 millióan szenvednek ebben a betegségben, amihez évi 500 ezer új beteg járul.

A veleszületett és a fiatalokat érintő formák ritkábbak.

Lefolyása[szerkesztés]

A betegség nem magából az ideghártyából, hanem annak támasztószövetéből indul ki. Az idős kori forma a lipofuszcin felhalmozódásával jár az RPE-sejtekben. Egy idő után a felhalmozódott lipofuszcin rontja a sejtek működését, életképességét, és végül elpusztítja őket. A sejtpusztulás terjedésével a sárgafolt egyre nagyobb részén halnak el a fényérzékelő sejtek. Így a látás elsősorban a központi területen károsodik. A fő rizikófaktorok a genetikai örökség, a vér magas homociszteinszintje, a magas vérnyomás és a dohányzás.[2][3][4] Több tanulmány is megerősítette a CFH. C3. és ARMS2 gének kapcsolatát a betegség kialakulásával, de nem annak lefutásával kapcsolatban.[5][6] Fő oka az, hogy eltolódik a Bruch-membrán a véredények a retina pigmenthámjában benövésének aránya a VEGF/PEDF arányának megváltozása miatt.

Fajtái[szerkesztés]

Az erős rövidlátás következményeként kialakuló makuladegeneráció mellett vannak genetikai eredetűek is, amiket makuladisztrófiának neveznek, Ide tartoznak a Best-kór, a Stargardt-kór és az inverz retinitis pigmentosa. Okozhatják vegyszerek, például a chloroquin a malária megelőzésére vagy a reuma kezelésére, de lehet gyulladás következménye is.

A legtöbb beteg a betegség idős kori változatában szenved. Ennek kockázati tényezői a dohányzás és a genetikai okok. A veleszületett és a fiatalkori formák ritkábbak. Az idős kori változatnál a hamburgi Sautter nyomán két típust különböztetnek meg: a szárazat és a nedveset.

A száraz makuladegeneráció az idős kori makuladegenerációk 80%-át teszi ki, de csak a megvakulások 5-10%-át okozza. Anyagcseretermékek felhalmozódásával kezdődik, amihez az érhártya rendellenes érfejlődése is hozzájárul..[7][8] Előrehaladottabb állapotban megkezdődik a sejtelhalás. Lassan és alattomban halad előre. Néha azonban a látás gyors romlását okozza, vagy az éleslátás helyének kidomborodását eredményezi. Ez a látvány torzulásán érhető tetten.

A nedves makuladegeneráció azzal kezdődik, hogy az érhártya mögött lapos véredények képződnek, amelyek vérzést okoznak. A makuladenerációnak ez a fajtája gyorsan megvakítja a beteget.

A jóval ritkább savós makuladegeráció esetén több érhártya jön létre rendellenesen fejlett erekkel. Ezt a nedves makuladegerációhoz hasonlóan lehet kezelni.

Hatása[szerkesztés]

A sárgafolt károsodásának következményei:

  • Az éleslátás, olvasóképesség romlása
  • A kontrasztlátás csökkenése
  • A színlátás romlása
  • A különböző fényviszonyokhoz való alkalmazkodás romlása
  • A fényérzékenység növekedése
  • Látótérkiesés a látómező közepén

Ha az érintett egy tárgyat néz, akkor nem látja a részleteket. Nem tudja leolvasni az időt analóg óráról. Nem látja a beszélgetőpartner arcvonásait. A betegség kezdete és a tünetek súlyossága a betegség fajtájától függ.

Mivel a betegség a sárgafoltra összpontosul, a külső látómező érintetlen marad, így a beteg még tud látás alapján tájékozódni. Félhomályban is lát, mivel a sárgafolton kívül a pálcikák működőképesek maradnak.

Meg kell különböztetni a makuladegerációt a látótér külső részének betegségeitől, mint amilyen például a retinitis pigmentosa.

Felismerése[szerkesztés]

A beteg retina nagy felbontású mikroszkópos képe (ex-vivo)

Mivel a betegség által okozott károsodások gyakran visszafordíthatatlanok, ezért fontos a korai felismerés. Ezt a célt szolgálja az Amsler-rács, ami öndiagnózisra is alkalmas. Ezen kívül a központi látómező perimetriával részletesebben is vizsgálható.

A pontosabb beazonosítást végezhetik lézerszkennerrel, optikai koherenciatomográfiával, fluoreszcensangiográfiával, vagy nagy felbontású mikroszkóppal.[9][10][11]

Kezelése és megelőzése[szerkesztés]

Nincs általános módszer a makuladegeneráció összes fajtájának kezelésére; segíteni csak a nedves és a száraz forma megkülönböztetése után tudnak. Mivel a nedves makuladegeneráció gyors látásvesztést okoz, a szemészek a rendellenes ereket intravitreális operatív gyógyszerekkel, lézerrel vagy fotodinamikus terápiával igyekeznek kiirtani. Ezzel megakadályozható a betegség előrehaladása. Az időben elkezdett kezelés még arra is képes, hogy legalább a szem egy részén részben vagy egészen visszaállítsa a látást.

A száraz forma esetén jelenleg nincs ismert módszer az oki kezelésre. Itt igyekeznek növelni a látópigmentek mennyiségét, és lassítani, vagy megállítani az oxidatív vegyületek lerakódását. Ehhez a betegnek nagy adag (10 mg) luteint adnak, aminek hatásosságát a North Chicago VA Medical Centers kutatása is megerősítette.[12] Maga a szervezet nem tudja előállítani a luteint, ezért azt be kell vinni. Emellett a homocisztein szintjét is csökkentik, ehhez B6, B12 vitaminokat, és folsavat adnak, a pozitív hatás elérése érdekében szintén nagy adagokban. A WAFAC-tanulmányban[13][14] a résztvevőknek 50 mg B6-, 1000 µg B12-vitamint és 2500 µg folsavat kellett szedniük átlagosan 7 éven át. A vizsgálat alanyai 40 éven felüli, szív- és érrendszeri beteg nők voltak. A kontrollcsoporttal szemben ez a kombináció 35–40%-kal csökkentette a makuladegeneráció kockázatát. Ez a kezdet után 2 évvel vált feltűnővé, és a kutatás végéig kitartott. A szerzők megjegyezték, hogy a vizsgálatot meg kellene ismételni más csoportokkal, férfiakkal és nőkkel is, mivel egészen addig nem ismertek más módszert a megelőzésre és a korai kezelésre a dohányzás elhagyásán kívül.

Egy új gyógyszer képes a lipofuszcin kitakarítására. Ez új lehetőséget ad a száraz makuladegeneráció, és a betegség egy fiatalkori fajtája, a Stargardt-kór kezelésére. Az európai gyógyszerügynökség a szernek árva drog státust adott a Stargardt-kór kezelésére.[15]

Mindenesetre, ha a beteg a látás torzulását érzi, akkor haladéktalanul keresse fel orvosát. Az esetek 20%-ában eredményesen kezelhető, amikor kis véredények nőnek a retinába. A fluoreszcenszagiográfia eredményei alapján megkezdődhet a kezelés. Az optikai koherenciatomográfia egyelőre kísérleti állapotban van.[16] A fotodinamikus terápia esetén egy fényérzékeny anyagot fecskendeznek be a kar vénájába, és az érhártyát hideg lézerrel világítják meg. Ezzel gyakran sikerül is a rendellenes ereket kiiktatni, ami megakadályozza a látásromlást.

Új reményt jelentenek az embrionális őssejtek. 2011-től kezdve emberkísérleteket végeznek az Amerikai Egyesült Államok Food and Drug Administration (FDA) irányításával.[17] A kísérlet alanyai idős betegek száraz makuladegenerációval és fiatal betegek Stargardt-kórral. Gyógyításukra pigmenthámsejteket használnak, és egyszerre 50–200 000 sejtet fecskendeznek a szem recehártyájába. Ezeket embrionális őssejtekből nyerik az embrió elpusztítása nélkül. Az Amerikai Egyesült Államokban négy klinikán több, mint negyven beteget, és Nagy-Britanniában két beteget kezeltek. A 2014-ben a The Lanceletben megjelent időközi cikk szerint a betegek többségénél a látás szignifikáns javulását érték el.[18] Az FDA ezután döntött a fiatalabb betegek bevonásáról.

A nedves forma kezelésére az erek növekedését gátló anyagokat (Anti-VEGF) fecskendeznek az üvegtestbe. A leggyakrabban használt szerek a Lucentis (a Novartistól), az Eylea (a Bayer terméke), és a Bevacizumab, mint hatóanyag.[19][20] Ez utóbbit az Avastin a bél-, az emlő- és a vesrák ellen tartalmazta. A kezelésre általában az Eylea, Lucentis és Macugen szolgál. Az eredmények szerint a beteg akár 8 betűvel is tovább olvashatja a szemvizsgáló táblát. Az első összehasonlító kísérletek alapján a 40-szer drágább Ranibizumab nem volt jobb a Bevacizumabnál.[21][22] A Pegaptanib nevű szert szintén erre a célra fejlesztették ki, azonban ez nem tudja megállítani a látás további romlását, csak lassítja. Egy további lehetőség a Cortistatine szteroid.

Az Ophthamology egyik cikke szerint kisebb azoknak a kockázata az időskori makuladegerációra azoknak, akik hetente legalább egyszer zsírtartalmú halat esznek (például lazac, makréla, fehér tonhal). A hatást az omega-3-zsírsavaknak tulajdonítják. Az antioxidánsként ható C- és E-vitaminok, a béta-karotin és a cink nagy adagjai hatékonyan képesek lassítani a betegséget.[23]

Látássegítő eszközök[szerkesztés]

A közeli és távoli olvasóképességet számos eszköz segítheti, az egyszerű kézi nagyítótól a nagyító- és távcsőszemüvegeken át az elektronikus nagyítóeszközökig és a képernyőolvasókig. A speciális szűrőüvegek is segíthetik a látást. A számítógéppel végzett munkát szöveg- és képnagyítók segíthetik. Fontos, hogy a megfelelő eszközök kiválasztását és kipróbálását szakértő támogassa.

Források[szerkesztés]

  • Ronald D. Gerste: AMD-Ratgeber. Altersabhängige Makuladegeneration: was sie bedeutet, wie man ihr vorbeugt, wie man sie behandelt. Verlag ad manum medici. Germering 2011, ISBN 978-3-928027-34-2.
  • J. Donald, M. Gass: Stereoscopic atlas of macular diseases. 1997, ISBN 0-8151-3416-9.
  • L. Wendt: Das Krankheitssymptom der Arteriosklerose. In: Ärztezeitschrift für Naturheilverfahren. 27 (1986), S. 137–164.
  • L. Wendt, Th. Wendt: Überfüllung des Eiweißspeichers kann Folgekrankheiten bewirken. In: natura-med. 10 (1990), S. 455–460.
  • Andreas Schaufler: Low Vision. DOZ Verlag, Heidelberg 2012, ISBN 978-3-942873-06-2.
  • Agnes Fatrai, Stefan Uhrig (Hrsg.): Chinesische Medizin in der Augenheilkunde – Akupunktur, Arzneimitteltherapie, Diätetik, Tuina und Qigong. 2. Auflage. Tipani-Verlag, Wiesbaden 2012, ISBN 978-3-9815471-0-8.
  • Erika Wegscheider: Die Altersbedingte Makuladegeneration und deren Therapie: Ein Fallbeispiel aus der Augenheilkunde. In: Chinesische Medizin. 2012;2, S. 88–96.
  • Gerd Antes u. a.: Therapie der altersabhängigen Makuladegeneration. Evidenzbericht. Bremen/Freiburg 2009 (PDF; 697 kB).

Ez a szócikk részben vagy egészben a Makuladegeneration című német Wikipédia-szócikk fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel.

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. R. D. Jager u. a.: Age-related macular degeneration. In: N. Engl. J. Med. 358(24), (2008), S. 2606–2617. PMID 18550876 Abstract
  2. E. Rochtchina, J. J. Wang, V. M. Flood, P. Mitchell: Elevated serum homocysteine, low serum vitamin B12, folate, and age-related macular degeneration: the Blue Mountains Eye Study. In: Am J Ophthalmol. 2007 Feb;143(2), S. 344–346.
  3. J. M. Seddon, G. Gensler, M. L. Klein, R. C. Milton: Evaluation of plasma homocysteine and risk of age-related macular degeneration. In: Am J Ophthalmol. 2006 Jan;141(1), S. 201–203.
  4. M. Nowak, E. Swietochowska, T. Wielkoszynski u. a.: Homocysteine, vitamin B12, and folic acid in age-related macular degeneration. In: Eur J Ophthalmol. 2005;15, S. 764–767.
  5. J. Thornton, R. Edwards, P. Mitchell, R. A. Harrison, I. Buchan, S. P. Kelly (2005. szeptember). „Smoking and age-related macular degeneration: a review of association”. Eye 19 (9), 935–944. o. DOI:10.1038/sj.eye.6701978. PMID 16151432.  
  6. H. P. N. Scholl, M. Fleckenstein, L. G. Fritsche, S. Schmitz-Valckenberg, A. Göbel u. a.: CFH, C3 and ARMS2 Are Significant Risk Loci for Susceptibility but Not for Disease Progression of Geographic Atrophy Due to AMD. In: PLoS ONE. 4(10), (2009), S. e7418. doi:10.1371/journal.pone.0007418
  7. T. A. Ciulla, A. Harris, L. Kagemann u. a.: Choroidal perfusion perturbations in non-neovascular age related macular degeneration. In: Br J Ophthalmol. 2002;86, S. 209–213.
  8. J. E. Grunwald, S. Hariprasad, J. DuPont u. a.: Foveolar choroidal blood flow in age-related macular degeneration. In: Invest Ophthalmol Vis Sci. 1998;39, S. 385–390.
  9. Informationen des Berufsverbands der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA)
  10. T. Ach, G. Best, M. Ruppenstein, R. Amberger, C. Cremer, S. Dithmar: Hochauflösende Fluoreszenzmikroskopie des retinalen Pigmentepithels mittels strukturierter Beleuchtung. In: Ophthalmologe. 2010, doi:10.1007/s00347-010-2183-y
  11. G. Best, R. Amberger, D. Baddeley, T. Ach, S. Dithmar, R. Heintzmann, C. Cremer: Structured illumination microscopy of autofluorescent aggregations in human tissue. In: Micron. 42 (2010), S. 330–335. doi:10.1016/j.micron.2010.06.016
  12. S. Richer, J. Devenport, J. C. Lang: LAST II: Differential temporal responses of macular pigment optical density in patients with atrophic age-related macular degeneration to dietary supplementation with xanthophylls. In: Optometry. 2007 May;78(5), S. 213–219, PMID 17478338
  13. W. G. Christen, R. J. Glynn, E. Y. Chew, C. M. Albert, J. E. Manson: Folic acid, pyridoxine, and cyanocobalamin combination treatment and age-related macular degeneration in women: the Women's Antioxidant and Folic Acid Cardiovascular Study. In: Arch Intern Med. 2009;169, S. 335–341.
  14. WAFACS study, 2008.
  15. EU/3/13/1208. Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur, abgerufen am 29. Januar 2015.
  16. Wertigkeit der optischen Kohärenztomographie im Vergleich zur Floureszenzangiographie in der Diagnostik der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) (pdf; 376 kB)
  17. ongoing-clinical-trials. Website von OCATA Therapeutics. Abgerufen am 28. März 2015.
  18. Steven D. Schwartz et al.: Human embryonic stem cell-derived retinal pigment epithelium in patients with age-related macular degeneration and Stargardt's macular dystrophy: follow-up of two open-label phase 1/2 studies. In: The Lancet. Band 385, Nr. 9967, 2015, S. 509–516, doi:10.1016/S0140-6736(14)61376-3.
  19. U. Bahnsen: Lichtblick im Alter – Mehr als vier Millionen Deutsche sind von der Altersblindheit bedroht. In: Die Zeit. Nr. 11 vom 9. März 2006.
  20. C. Baumgärtel: Label gegen Off-label-Use, AMD-Update, Christoph Baumgärtel (PDF; 11,0 MB), 2010. március 29. (Hozzáférés: 2011. június 10.)
  21. Bevacizumab vs ranibizumab for age-related macular degeneration: 1-year outcomes of a prospective, double-masked randomised clinical trial. auf: nature.com, 1. Oktober 2010, doi:10.1038/eye.2010.147
  22. US-Studie: Avastin und Lucentis bei AMD gleichwertig. In: Deutsches Ärzteblatt. 28. April 2011.
  23. Vgl. Fish eaters show lower risk of age-related eye disease. reuters.com, 19. Juli 2010.