Wiskott–Aldrich-szindróma
Ez a szócikk nem tünteti fel a független forrásokat, amelyeket felhasználtak a készítése során. Emiatt nem tudjuk közvetlenül ellenőrizni, hogy a szócikkben szereplő állítások helytállóak-e. Segíts megbízható forrásokat találni az állításokhoz! Lásd még: A Wikipédia nem az első közlés helye. |
Wiskott–Aldrich-szindróma | |
Osztályozás | |
BNO-10 | D82.0 |
BNO-9 | 279.12 |
Adatbázisok | |
OMIM | 301000 |
DiseasesDB | 14176 |
eMedicine | med/1162 ped/2443 derm/702 |
MeSH ID | D014923 |
A Wikimédia Commons tartalmaz Wiskott–Aldrich-szindróma témájú médiaállományokat. |
A Wiskott–Aldrich-szindróma egy veleszületett, elsősorban a sejtes immunitás zavarával, illetve ekcémával, thrombocytopeniával járó tünetegyüttes, melyet visszatérő - Gram- negatív bakteriális, gombás és vírusos - fertőzések jellemeznek. A betegség nemhez kötötten öröklődik; fiúkban jelentkezik. A betegség általában már a születést követő hónapokban jelentkezik. Tünetei a csecsemőkori véres hasmenés, elhúzódó vérzés; visszatérő fertőzések, a vérlemezke-hiány okozta vérzések és az ekcéma. Ezekben az emberekben gyakoribbak az autoimmun és a daganatos betegségek. Az orvos a kórtörténet felvétele és a betegvizsgálat után genetikai és immunológiai vizsgálatot végez. A Wiskott-Aldrich szindrómás betegek rendszeres kivizsgálást igényelnek, mert gyakoribb náluk a rosszindulatú daganatok előfordulása is. Súlyos vérveszteség esetén vért adnak, a fellépő fertőzéseket antibiotikumokkal gyógyítják. A betegség méhen belül is kimutatható. A betegek rendszeres orvosi felügyeletet igényelnek. A tizenéves kort a betegek ritkán élik túl.
Gyakoribb panaszok, tünetek
[szerkesztés]Kültakaró
[szerkesztés]- Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek
- Véraláfutások spontán megjelenése
- Feszül a bőre
- Apró bőrvérzések
- Lilás-kék folt a bőrön
- Nedvedző kiütés
- Pontszerű bőrvérzés
- Pontszerű piros foltok
- Száraz bőr
Fej
[szerkesztés]- Fogínyvérzés enyhe mechanikai hatásra is
- Ismétlődő orrvérzés
Hasi, emésztési panaszok
[szerkesztés]- Véres hányás
- Friss véres széklet
- Gyakori, híg széklet
- Hasmenés
- Véres széklet
Egyéb lényeges előzményi adatok
[szerkesztés]- Circumcisio utáni elhúzódó vérzés
- Sérülés után hosszantartó vérzés
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat. |