Scheuermann-kór

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Jump to navigation Jump to search
Scheuermann-kór
Scheuermanns diseasebl.jpg

Adatbázisok
OMIM 181440
DiseasesDB 11845
eMedicine orthoped/555  pmr/129
MeSH ID D012544
Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Scheuermann-kór témájú médiaállományokat.

A Scheuermann-kór (/ˈʃuːərmən/ önkorlátozó jellegű, csontrendszeri (gerincoszlop) fejlődési zavar. Egyéb elnevezései: Scheuermann-féle kyphosis (mivel kyphosist eredményez), valamint Calvé-betegség és a gerinc juvenilis idiopátiás kyphosisa. Nevét Holger Werfel Scheuermannról kapta.[1][2][3] A Scheuermann-féle betegség olyan állapot, melyben a gerincoszlop a szagittális görbülete eltér a normálistól, a poszterior szög gyakran nagyobb az anteriornál. A csigolyatest, amely korábban oldalnézetben négyzet alakú volt, ék alakúvá válik, kyphosis jön létre.

Bemutatása[szerkesztés]

A Scheuermann-kór a gerinc fiatalkori osteochondrosisa. Főleg tinédzserkorban fordul elő, a gerincferdülésnél lényegesen rosszabb tünetekkel. A Scheuermann-kóros betegek nem képesek akaratlagosan javítani a testarttásukat. A gerinc S-görbéjének csúcspontja, ami a háti régióban található, esetükben meglehetősen merev.

A Scheuermann-féle betegségre jellemző a hát és a nyak fájdalmassága, ami súlyos, akár munkaképtelenséget okozó mértékű lehet. A szenvedő alany a gerinc görbületének csúcsán érzett fájdalmát a testmozgás, a hosszas álldogálás vagy ülés egyaránt fokozhatja, ami jelentősen csökkentheti az életminőséget, mivel fizikai aktivitását behatárolja a betegség. A gyermek páciens a deformitás mértékétől függően elszigetelve, kényelmetlenül érezheti magát kortársai között.

A fájdalom mellett sok esetben a beteg gerincének magassága is lecsökken, és a görbe csúcspontjának helyzetétől függően látható a kóros gerincgörbület vagy „púp”. A tapasztalatok azt mutatják, hogy az alsóbb háti régióban fellépő betegségnél a fájdalom erősebb, a felsőbb régiókban pedig a deformitás látványosabb. Mindenesetre általában a fájdalom miatt vagy kozmetikai okokból szoktak orvoshoz fordulni. Kutatások szerint a kyphosis inkább a háti, mint az ágyéki csigolyákra jellemző.[4][5]

Leggyakrabban a hetedik és a tizedik hátcsigolya érintett. Nagyon súlyos esetekben belső problémákat és a gerincvelő sérülését is okozhatja, de ez rendkívül ritka. A hát görnyedtsége a testmagasságot csökkenti, a belső szervekre nagyobb nyomás nehezedik, így a természetesnél gyorsabban öregednek; ez sebészeti beavatkozást tehet szükségessé.

Társuló állapotok[szerkesztés]

A Scheuermann-kórban szenvedők jelentős részének lordosis található a gerinc ágyéki szakaszán; ez a szervezet természetes kompenzációja a kyphosisos görbületre. Sok scheuermannosnak van emelkedett tüdőtérfogata, férfiak esetében hordó alakú mellkasa, és átlagnál nagyobb vitálkapacitása – a szervezet vélhetően kompenzálni próbálja a kisebb belégzési mélységet.

A pácienseknél a comb hátsó részén lévő izmok, inak gyakran feszesek,[6] ami szintén a gerinc görbeségét kompenzálhatja, bár ez vitatott – egyesek szerint épp ez lehet a gerinc abnormális növekedésének kiváltó oka. A szokásos lordosis mellett a scheuermannos betegek 20–30%-ának scoliosisa is van, bár ezek nagy része elhanyagolható mértékű. A súlyosabb esetekben a kombinációt külön állapotnak tekintik, melynek a neve kyphoscoliosis.

Okai[szerkesztés]

A Scheuermann-kór okai jelenleg nem ismertek, valószínűleg több okra vezethető vissza.[7] Számos génjelöltet (köztük a Marfan-szindrómához köthető COL1A2 gént) megvizsgáltak és kizártak az okok közül.[8]

Konzervatív kezelés[szerkesztés]

A Scheuermann-kór önkorlátozó természetű betegség, vagyis a növekedés befejeztével általában megáll az előrehaladása és nem jelentkeznek további komplikációk. Jellemzően azonban a csontok deformáltsága felnőttkorban is megmarad. Emiatt a kyphosist korrigáló, a rosszabbodást meggátoló kezeléseket a gerinc növekedésének ideje alatt célszerű elvégezni.

Bár nem tudni pontosan, mi okozza a Scheuermann-kórt, a kezelésére léteznek megoldások. Évtizedek óta vitatkoznak rajta, hogy mi lenne a helyes kezelése. A kevésbé extrém eseteknél manuálterápiát, fizikoterápiát és/vagy fűző viselését ajánlják, a kyphosis súlyosbodásának megállítására. A kór általában jóindulatú, a gerincműtétek pedig számos kockázattal járnak, ezért a műtétet általában az utolsó lehetőségnek tekintik. Súlyos vagy extrém esetekben kiterjedt műtéti megoldással próbálják meg a betegséget kordában tartani és megakadályozni, hogy a test többi részét károsítsa.

Németországban a Scheuermann-betegség és a lumbáris kyphosis standard kezelése a Scroth-terápia, a scoliosis és kapcsolódó gerincdeformitások kezelésére kifejlesztett, speciális fizikoterápiás módszer.[9] A Scroth-módszer egy fekvőbetegek kezelését célzó programban bizonyítottan csökkentette a betegek fájdalmát és a kyphotikus szög nagyságát.[10][11]

Sebészeti beavatkozás[szerkesztés]

Röntgenkép a fenti képen látható 22 éves scheuermannos férfibetegről az operáció után. A túlzott görbület 12-szoros gerincfúzióval történt korrekciója után a páciens normális szintű kyphosissal rendelkezik, a hajlékonyság csak minimálisan csökkent.

A Scheuermann-kór sebészeti beavatkozásokkal sikeresen korrigálható. Ezek a beavatkozások általában gerincfúziót és különböző hardverelemek (rudak, csigolyacsavarok stb.) beépítését jelentenek. Bár a páciensek általában nagyon várják a műtétet, fontos tudni, hogy a beavatkozás célja nem kozmetikai, hanem a fájdalom csökkentése. Mint más esetekben, a műtéti beavatkozást itt is az utolsó megoldásként érdemes bevetni, ha a konzervatív kezelés nem elégséges, vagy a beteg élete veszélyben forog, hiszen a műtét nem veszélytelen. Mindazonáltal a komplikációk esélye viszonylag alacsony, és a műtétek általában sikeresek.

A Scheuermann-betegség javítása körüli legtöbb vita az egymástól nagyon eltérő korrekciós megoldásokon van. Különböző technikák léteznek a kyphosis korrigálására; a különbségek általában a posterior/anterior (hátul-elöl) vagy csak posterior (hátul) behatolásban rejlenek. A klasszikus műtéti beavatkozás során többek közt két kb. félméteres (a kyphosis mértékétől függő) titán rudat helyeznek el a gerinc mindkét oldalán a beteg hátában. Nyolc titáncsavart és egyéb hardvereket fúrnak bele a csontokba, hogy rögzítsék a rudakat. A gerinc belső oldalán az ínszalagokat (melyek túl rövidek lehetnek, hiszen a gerincet a kyphosis állapotában rögzítették) sebészileg meg kell vágni vagy kiengedni, nem csak azért, hogy a kyphosis egyik okát megszüntessék, hanem hogy a titánrudak a gerincet természetesebb helyzetbe húzhassák. Normál esetben az ék alakúra torzult csigolyák közti sérült porckorongokat eltávolítják és a csípőből vagy a gerinc más részéről származó csontpótlással helyettesítik, ami a gyógyulás során felveszi a természetes keménységet. A titán elemek egyben tartják a gerinc részeit a gyógyulás során, utána már nincs rá szükség. A felépülés kórházi tartózkodással kezdődik, attól függően, hogy egy- vagy kétrészes volt az operáció, a pácienset még legalább egy hétig fekvőbetegként kezelik. Az otthoni gyógyulási szakaszban gyakran fűző több hónapos viselésére is szükség van, hogy a beteg gerince megfelelő helyzetben maradjon. A titán eszközök benn is maradhatnak a szervezetben, vagy évekkel később eltávolíthatóak. A műtött scheuermannos betegeknek gyakran utólagos fizikoterápiára van szükségük a fájdalom és a mozgékonyság menedzselésére, de általában a mozgás a műtét után nem különösebben korlátozott. A kyphosisból való teljes felépülés hosszú ideig eltarthat; jellemzően a páciensek nem emelhetnek 3-5 kg-nál nehezebbet egy éven keresztül; sokan legalább fél év betegállományra szorulnak. Miután azonban a gerincfúzió véglegessé válik, a legtöbb páciens élete visszatérhet a korában megszokott medrébe – a műtéttől számított 1-2 éven belül.

Prognózis[szerkesztés]

A kyphosisos és scoliosisos betegek gerincfúziója rendkívül invazív sebészeti beavatkozás. A komplikációk felléptének esélyét mintegy 10%-ra becsülik. A lehetséges kockázatok között van a lágyrészek gyulladása, légzési nehézségek, vérzés és idegsérülések, fertőzések. A műtöttek 5%-ánál már 5 éven belül újra műtétre van szükség, hosszú távú megoldatlan problémákkal.[12][13] A gerincdeformitás egyes tüneteit nem lehet a sebészeti beavatkozással korrigálni, ezt figyelembe véve a műtét részben kozmetikai indikáció,[12][14] bár a műtét kozmetikai hatásai nem feltétlenül állandósulnak.[12]

Híres scheuermann-kórosok[szerkesztés]

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. WhoNamedIt
  2. Scheuermann, H. W. (1920). „Kyphosis dorsalis juvenilis” (Danish nyelven). Ugeskrift for Læger, Copenhagen 82, 385–93. o.   Republished as: (1977) „The classic: Kyphosis dorsalis juvenilis”. Clinical orthopaedics and related research 128, 5–7. o. PMID 340099.  
  3. Scheuermann's disease. Medcyclopaedia. GE. [2012. február 5-i dátummal az eredetiből archiválva].
  4. (2008) „The radiological reporting of lumbar Scheuermann's disease: An unnecessary source of confusion amongst clinicians and patients”. The British Journal of Radiology 81 (965), 383–5. o. DOI:10.1259/bjr/69495299. PMID 18440942.  
  5. (1987) „Lumbar Scheuermannʼs”. Spine 12 (9), 929–32. o. DOI:10.1097/00007632-198711000-00015. PMID 3441839.  
  6. ”tight hamstring” - a comb hátsó részén található biceps femoris, semimembranosus és semitendinosus izmok és azok ínainak (tendon) összessége
  7. (2008) „Scheuermann's disease: Focus on weight and height role”. European Spine Journal 17 (5), 673–8. o. DOI:10.1007/s00586-008-0641-x. PMID 18301929.  
  8. (1992) „Familial Scheuermann disease: A genetic and linkage study”. Journal of Medical Genetics 29 (1), 41–5. o. DOI:10.1136/jmg.29.1.41. PMID 1552543.  
  9. Three-Dimensional Treatment for Scoliosis: A Physiotherapeutic Method for Deformities of the Spine. Palo Alto, CA: The Martindale Press, 185–187, 211–17, and passim. o. (2007). ISBN 978-3-8334-8138-3 
  10. (2002) „Adolescent idiopathic scoliosis: Is the search for aetiology constrained by the orthosis?”. Studies in health technology and informatics 88, 222–5. o. DOI:10.3233/978-1-60750-932-5-254. PMID 15456037.  
  11. (2002) „Adolescent idiopathic scoliosis: Is the search for aetiology constrained by the orthosis?”. Studies in health technology and informatics 88, 222–5. o. DOI:10.3233/978-1-60750-932-5-246. PMID 15456037.  
  12. ^ a b c (2006) „Impact of spine surgery on signs and symptoms of spinal deformity”. Developmental Neurorehabilitation 9 (4), 318–39. o. DOI:10.1080/13638490500402264. PMID 17111548.  
  13. (2008) „Rate of complications in scoliosis surgery – a systematic review of the Pub Med literature”. Scoliosis 3, 9. o. DOI:10.1186/1748-7161-3-9. PMID 18681956.  
  14. (2008) „A century of spine surgery: What can patients expect?”. Disability & Rehabilitation 30 (10), 808–17. o. DOI:10.1080/09638280801889972. PMID 18432439.  
  15. Bruins rookie Lucic punches up résumé – The Boston Globe”, Boston.com, 2007. október 18. (Hozzáférés ideje: 2010. augusztus 31.) 
  16. Rosenthal, Ken. „There's a good reason why Hunter Pence throws like that”, Fox Sports, 2014. október 12. (Hozzáférés ideje: 2014. október 13.) 
  17. One Year On George Sampson”, The Times, 2009. május 17. (Hozzáférés ideje: 2010. május 23.) 
  18. https://www.youtube.com/watch?v=qy8UV98jiJM&feature=iv&src_vid=RdeWyrogvC8&annotation_id=annotation_425680341

Fordítás[szerkesztés]

  • Ez a szócikk részben vagy egészben a Scheuermann's disease című angol Wikipédia-szócikk ezen változatának fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel.

További információk[szerkesztés]

Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Scheuermann-kór témájú médiaállományokat.