Kuru (betegség)

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Élet és munka a Kurulu Völgyben, Baliem Valley, Pápua.

A kuru vagy más néven a Nevető halál, esetleg a Kacagó halál, egy emberekben felfedezett gyógyíthatatlan, agyi degeneratív betegség, ami a prionbetegségek egy formája.[1] A "kuru" (kuria/guria)[2] szó a betegség fő tünetéből ered, amely remegést jelent. Prion által okozott halálos idegrendszeri betegség, mely szubakut lefolyású, a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jár és DNS nélküli infekcióval terjed. A kuru-t kizárólag Új-Guineában a fore nép körében észlelték. Bár ez a nézet nem általánosan elfogadott, kutatók szerint a betegséget a pápua új-guineai fore törzs terjesztette el kannibalizmusuk útján. Az új-guineai fore népesség körében a kuru előfordulási gyakorisága csökkent, miután felhagytak azzal a rituáléval, hogy az elhunytak agyát kivették és megették nyersen, vagy sütve [3].

Okai[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Daniel Carleton Gajdusek amerikai orvos-virológus az ötvenes évek elejétől szentelte életét a prion kutatásoknak. Az ötvenes években Új-Guineában a helyszínen tanulmányozta a kuru betegséget és a kannibalizmushoz kötődő étkezési szokásokat a fore törzsnél. Ő volt az, aki végülis kimutatta, hogy a kuru fertőző betegség és hogyan fertőz. 1976 - ban munkásságáért orvosi-élettani Nobel-díjat kapott[4]. (Megosztva.) A kurut a kutatók szerint prionok okozzák, és kapcsolatban áll a Creutzfeldt–Jakob-szindrómával.[5] A 20. század közepén kitört Pápua Új-Guineai járványról ismerik legtöbben[6]. A betegséget a prionok okozzák: proteáz (fehérje bontó enzim) rezisztens fehérje-szerű fertőző részecskék, melyek az idegrendszerben sajátos degeneratív megbetegedés hoznak létre ( Prusiner és mtsai "proteinaceous infectious particle"-nak nevezték el ). Később részben fertőző ágenssel, részben genetikai okokkal (20-as kromoszómán lévő gén mutációja) magyarázták a betegség keletkezését.

Lefolyása[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Hatalmas járvány az 1950-es évek elején kezdődött 2500 beteg halt meg 1957 és 1982 között. A kuru első szimptómája a fejfájás és az egész testen eluralkodó fájdalomérzés, majd a járás bizonytalanná válik, a mozgás inkoordinált lesz. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások következnek be, elkent beszéd, kényszernevetés. A halál az első klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be.

Ez az inkább idült, mint heveny fertőző betegség hosszú időn keresztül rejtély volt a kutatóorvosok körében. Elsősorban azért, mert a megbetegedettek szöveteiben és testnedveiben sem fertőző anyagokat, sem ellenanyagokat nem lehetett kimutatni. Ezért feltételezték, hogy a betegség öröklődő és nem fertőző. Ugyanakkor a kuru elsősorban a felnőtt nőket és mindkét nembeli gyermekeket sújtotta, ez viszont egy öröklődő betegség kórképébe nem fért bele[7]. Az 1950-es évek végére a Fore nők harmada meghalt.

A kuru pszichológiai és idegrendszeri változásokat okoz, amelyek végül halálhoz vezetnek. Törzsi ataxia jellemzi, melyet fejfájások előznek meg, valamint együttes végtagi fájdalmakkal és remegéssel jár. A klinikai stádium 12 hónapig tarthat, amit akár 20 éves tünetmentesség is megelőzhet.[8]

Kuru[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Bennszülöttek csoportja Mairy Passban. Brit Új-Guinea 1885-ben.

„Katim na kukim na kaikai” „Cut it up, cook and eat”

A kuru, szakrális kannibalizmust is jelent, ami a rokon halottak elfogyasztása gyakorlata a nők, gyermekek esetében az agy és zsigeri szervek, férfiaknál az izmok (hús).

Terjedése[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

1954- ben Sigurdsson Lassú vírus betegségnek gondolja.

1962- ben Gajdusek és Joe Gibbs Kuru betegek agyszövetével fertőznek csimpánzokat. Két éven belül kuruhoz hasonló halálos betegséget kapnak. Alfons Jakobban felmerül a transzmisszió lehetősége. Negyven évvel Gajdusek előtt elvégzi a Nobel-díjas (kuru) kísérletet CJD betegek agyával.

1970-es években iatrogén CJD (kb. 300 eset). 1974-ben cornea graft után 18 hónappal. Intraoperatív EEG, a CJD betegen is megjelenik, pedig az elektródákat sterilizálják, ugyanebben a kórházban két operált betegen CJD az elektródáktól. A növekedési hormon cadaver hipofízisekből, aminek a következménye egy recipiens több ezer hipofízisből CJD epidémia, közel száz beteg azóta. Juh, nyérc, majom, egér, ember: agyi kontaminációval terjed. Az ágens minden mikrobát elpusztító folyamatot túlél… (formalin, detergens, forralás, UV irradiáció). A fertőző ágens láthatatlan, az ELMI nem mutatja ki. A legkisebb vírus passzázsát gátló filteren is átjut. Fertőző, de nem ragályos. Nem fertőz anyatejen keresztül. Nem vált ki immunválaszt. Látencia akár 50 év is lehet (kuru, iatrogén CJD). Minimális dózis elég, de a dózis fontos.

1982 - Stanley Prusiner Prion, proteáz-rezisztens fehérje a scrapie állatok agyában, kóros konformációjú protein, mely neuront pusztít.

1990-91-ben felfedezik, hogy egészségesekben is prion protein (PrPC) van, de a betegekben konformáció változás következik be, aggregálódik (PrPSc). PrPSc képes a normál proteint kórossá konformálni. A PRNP-deficiens egér rezisztens prion betegségre. Normál PrPC szükséges a betegséghez.

1997 Nobel-díj Stanley Prusiner „for his discovery of prions – a new biological principle of infection”

Immunitás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Megfigyelték, hogy a kurut túlélők közt előfordultak olyanok, akik prionrezisztens faktorokkal rendelkeztek a betegség után. A prion betegség emberben és állatokban is előfordul. Emberi prion betegség a kuru. A betegség eredete alapján megkülönböztetünk szórványos, öröklődő és szerzett prion betegséget. A szórványos prion betegség megjósolhatatlanul, szórványosan fordul elő, nincs nyilvánvaló rizikó faktor, új mutáció hozza létre. Az öröklődő prion betegség szülőkről utódra adódik át. 3. A szerzett prion betegség pedig fertőző. A prion betegségek ritkán fordulnak elő, s ezeknek is csak egy kis hányada öröklődik.

A legtöbb eset szórványos (például klasszikus CJD). A CDJ egyik variánsa (vCJD) fertőzött marhahúsevésből származik. Angliában a 90’as években nagy pánik tört ki a szarvasmarhák BSE (Bovine Spongiform Encephalitis = mad cow disease) fertőzése miatt. A betegség abból származott, hogy a marhákat olyan táppal etették, amelyek elkészítéséhez más marhákból származó húst is felhasználtak. Anglia évekig nem exportálhatott marhahúst, s nagy volt a félelem, hogy már sok ember elkaphatta a betegséget, ez azonban nem igazolódott be. Korábban a birkáknál és a kecskéknél írták le a scrapie betegséget, amit szintén prion okoz. A fertőző prion betegségnek egy másik formája kuru, mely egyes Pápua Új Guinea törzseknél jelentkezett a kannibalizmus eredményeként. Normálisan a prion fehérje (PrPC) valószínűleg a réz sejtbe való transzportjában játszik szerepet. Az öröklődő prion betegségek a prion génben (PRNP) történő mutációk eredményei, melyek egy abnormális fehérjét produkálnak (PrPSc).

Fertőző prion betegség esetén (hús, vagy agyvelő evés, vagy orvosi eredetű fertőzés) a PrPSc a szervezetbe jut és ott átalakítja a normális fehérjéket PrPSc –vé. Nem ismert, hogy milyen mechanizmus végzi ezt az átalakítást. Érdekes, hogy ez a mutáns fehérje ellenáll a gyomorsavaknak, sőt a hőnek is. Az abnormális protein felhalmozódik az agyban és degradáló hatással van az idegsejtekre. Az idegsejt pusztulás következtében az agy szivacsossá válik, s ez vezet végül a prion betegségek tüneteihez, melyek közül a legfontosabb a dementia (szellemi leépülés). A fertőző prion betegségnek van egy olyan aspektusa, amely rendkívüli tudományos fontossággal bír. Ez ugyanis egy olyan betegség, amelyet nem egy genetikai anyaggal rendelkező mikroorganizmus okoz, hanem egy abnormális fehérje.

Média[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Film[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Kannibalizmus és a Kuru betegség a médiában a Jim Mickle: 2013-as, "We Are What We Are" (Vagyunk, akik vagyunk) című horrorfilmje ihletett. A filmajánló csak erős idegzetűeknek. A film a látszólag nyugodt Parker családot mutatja be nekünk, akik sötét titkot őriznek. A zárt ajtók mögött a családfő, Frank erős kezekkel irányítja fiatal lányait és fiát. Azonban minden felfordulni látszik, amikor édesanyjuk szerencsétlen módon elhalálozik. A titkokat a borzalmas árvíz mossa a felszínre. A filmben megjelenik a Kuru betegség, amely egy gyógyíthatatlan neurológiai rendellenesség, amelyt egy pápua új-guineai törzs terjesztett el. A betegséggel a Jim Mickle film mellett találkozhatunk a híres "Apocalyptóban" és az "Éli könyvében" is. A We Are What We are mindenkinek ajánlott, aki kedveli a horrorfilmeket és erős idegzettel rendelkezik.

Sajtó[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Elhunyt Daniel Carleton Gajdusek Nobel-díjas orvos, a szervezetben éveken át lappangó fertőzések és az agyi betegségek, köztük a kannibalizmus útján terjedő kuru neves kutatója. A 85 esztendős tudós halálhírét életrajzírója, Robert Klitzman jelentette be kedden. A New York-i Columbia Egyetem munkatársa elmondta, hogy Gajdusek holttestét december 12-én találták meg a norvégiai Tromsoe város egyik szállodájában, ahol évente több hónapot is eltöltött. Klitzman nem tudta megmondani, mi okozta a tudós halálát, de megosztotta a hírügynökséggel, hogy szívbeteg volt.

Évekig tanulmányozta a Csendes-óceán térségében a kuru betegséget, amely 6-12 hónap alatt szétrombolja az agyszöveteket a páciens halálát okozva. Új-Guinea fennsíkjain talált egy olyan törzset, amelynek tagjait a betegség megtámadta. Gajdusek rájött, hogy a fertőzés a kannibalizmus útján terjedt a törzsben. Az amerikai tudós 1976-ban kapta meg az orvosi Nobel-díjat Barusch S. Blumberggel megosztva a fertőző betegségek eredetének és terjedésének új mechanizmusait feltáró eredményeikért. A csendes-óceáni szigetekre vezető számos útja során többek között olyan általa megfigyelt kultúrákat is leírt, amelyekben felnőtt férfiaknak szexuális kapcsolatuk volt kamasz fiúkkal.

Kutatási eredményeit beárnyékolta, hogy 1997-ben elítélték egy gyermekmolesztálási perben. Bűnösnek vallotta magát egy kamaszfiú szexuális zaklatásában. A tinédzser egyike volt annak a több tucatnyi gyereknek, akiket azért vitt magával az Egyesült Államokba a csendes-óceáni szigetekről, hogy együtt éljenek vele a marylandi Middletownban. A pedofíliával vádolt Gajdusek azt állította, hogy csak az oktatásukról akart gondoskodni, azért vitte őket magával. Egyéves börtönbüntetése letöltése után elhagyta az Egyesült Államokat és Párizsban, Amszterdamban, valamint Norvégiában töltötte az idejét.

Fordítás[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

Ez a szócikk részben vagy egészben a Kuru (disease) című angol Wikipédia-szócikk fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel.

Irodalom[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  • Bons N, Mestre-Frances N, Belli P, Cathala F, Gajdusek DC, Brown P.: Natural and experimental oral infection of nonhuman primates by bovine spongiform encephalopathy agents.Proc Natl Acad Sci U S A. 1999 Mar 30;96(7):4046-51.
  • Gibbs CJ Jr, Asher DM, Kobrine A, Amyx HL, Sulima MP, Gajdusek DC.: Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease to a chimpanzee by electrodes contaminated during neurosurgery. Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Jun;57(6):757-8.
  • Tateishi J, Brown P, Kitamoto T, Hoque ZM, Roos R, Wollman R, Cervenakova L, Gajdusek DC.: First experimental transmission of fatal familial insomnia. Nature. 1995 Aug 3;376(6539):434-5.
  • Hinkelbein J et al. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. In: Wappler, Bürkle, Tonner. Anästhesie und Begleiterkrankungen, Thieme-Verlag, 2006

Külső hivatkozások[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]

  • Dr. Diag - Kuru. drdiag.hu, 2011 [last update]. (Hozzáférés: 2011. november 23.)

Jegyzetek[szerkesztés | forrásszöveg szerkesztése]